无胆色素尿性黄疸综合征 （遗传性球形红细胞增多症，Abdominal Apoplexy Syndrome） 疾病

典型症状

恶心 高热 黄疸 肌肉酸痛 溃疡 贫血

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  好发于婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

间接胆红素 直接胆红素 尿胆素 尿胆原 球形红细胞 血红蛋白

重点检查项目

非急性发作期，血红蛋白可正常，当发生溶血危象或骨髓再生危象时，血红蛋白则明显下降，网织红细胞多在5%～20%之间，球形红细胞增多为最突出表现，红细胞渗透性明显增加，溶血发作时，血清黄疸指数升高，间接胆红素 增多，而直接胆红素 增加不明显，尿中胆红素阴性，尿胆原 和尿胆素 增多，红细胞生存时间明显缩短，骨髓中红系增生活跃，当发生再生障碍危象时则再生低下。

诊断鉴别

诊断 根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。 鉴别诊断 血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。 1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征(goodpasture syndrome)、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变。