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Usher综合征 (遗传性耳聋-色素性视网膜炎综合征,视网膜色素变性-感音神经性耳聋综合征,聋哑伴视网膜色素变性综合征) 疾病

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Usher综合征应该做哪些检查?

检查项目:

视野检查脑电图检查眼科检查眼底检查CT检查

检查内容:

眼底检查:视乳头蜡黄色萎缩,视网膜色素变性,典型者色素沉着呈骨细胞样,不典型者可呈圆形或不规则形。视网膜色素改变开始于赤道部,逐渐向眼底周边及中央扩展;视网膜血管狭窄,尤以动脉狭窄严重。

视野检查:早期视野环形缺损,盲点范围逐渐扩大,周围视野退行性变,仅保留5~10°中心视野。最终中心视野逐渐丧失,导致全盲。

视网膜电图:早期有暗适应异常,阈值升高,大多记录不到波形。用强光刺激与叠加平均技术部分可记录到低波。

眼电图:降低甚至消失。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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