脱屑性间质性肺炎 （DIP，脱屑性间质肺炎） 疾病

典型症状

干咳 呼吸困难 肺源性呼吸困难 气胸 食欲减退 水肿 体重减轻 无力 心力衰竭 紫绀

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科 中医学 中医呼吸科 感染中心 传染病科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肺活检 浆细胞 肺功能检查 肺泡气-动脉血氧分压差 胸部平片 胸部CT检查 支气管镜检查

重点检查项目

血常规检查红细胞，血红蛋白多增高，血沉正常，肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。 X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心 膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4～6年不 变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线 条状和点片状模糊阴影，总观肺野，呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌，HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表现，也可有灶性，片状阴影，主要病变分布在下肺和中肺野，50%～60%有不同程度的纤维化，但 远比IPF为轻，也很少有蜂窝肺，部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸，支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞，肺泡巨噬细胞和浆细胞 为主的炎性改变。

诊断鉴别

诊断 从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下： ①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。 ②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。 ③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。 鉴别诊断 特发性肺纤维化 (病理学上称为寻常型间质性肺炎)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎 ，淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。 DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞 以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀 的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。 肺功能检查 显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。