疼痛性眼肌麻痹 （疼痛性眼肌麻痹综合征，疼性眼肌麻痹，Tolosa-Hunt综合征） 疾病

典型症状

重听 恶心 耳鸣 感觉过敏 角膜反射迟钝 泪腺汗腺及涎腺等先分泌增多而后减少 脑膜刺激征 脑神经麻痹

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 角膜科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 眼科检查 血液电解质检查 颅底片 脑脊液常规检验（CSF）

重点检查项目

必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。 1.血常规，血电解质。 2.血糖 ，免疫项目，脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。 以下检查项目如异常有鉴别诊断意义： 3.CT，MRI，DSA检查，常无明显异常;也可表现为眶内软组织肿胀。 4.颅内血管造影 一般无特殊发现。 5.脑电图。 6.颅底摄片，鼻旁窦摄片。 7.眼科检查 。

诊断鉴别

诊断标准 疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1，2支及眼部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过程，眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应，崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准： 1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。 2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经麻痹 外，可伴有第V脑神经第1，2支或第Ⅱ，Ⅶ脑神经损害，上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。 3.脑CT，核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常，颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄，实验室检查排除其他疾病。 4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数月或数年可复发。 5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应见效，球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。 鉴别诊断 疼痛性眼肌麻痹的二大主要症状是疼痛和眼肌麻痹，引起类似症状的疾病主要有以下几种，需要鉴别： 1.颈内动脉瘤 位于海绵窦附近的动脉瘤，可引起单侧的第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支受损，出现眼球突出 ，结膜水肿 ，偏头痛 后的眼肌麻痹，最常表现为蛛网膜下隙出血，动脉瘤出血占80%～91.3%，因此脑脊液呈血性，脑动脉造影可显示，不难做出鉴别诊断。 2.眼肌麻痹性偏头痛 偏头痛出现于眼肌麻痹之前，疼痛位于额顶部或额眶部，为阵发性搏动性痛或跳痛，不是持续的针刺样或撕扯样痛，眼肌麻痹以第Ⅲ脑神经损害多见，很少累及其他脑神经，脑动脉造影为阴性。 3.眼眶炎性假瘤 从病理学上眶内假瘤是一种非特异性肉芽肿，与Tolosa-Hunt综合征相似，眼眶假瘤 临床表现以眼球突出为主，疼痛性质为钝痛，眶区可触及硬性肿块或条索状肿块，伴眼睑及结膜水肿，约有1/3患者为双侧发病，B超检查可见眶内肿块影和眼外肌肥大。 4.鼻咽部肿瘤 鼻咽癌 多发生于咽后壁，因该处隐蔽，常于局部症状之前即有颅底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神经症 状。 5.颈动脉海绵窦瘘 本病以眼球突出，眼球搏动和颅内杂音为三大主要症状，可伴有眼肌麻痹，结膜充血和水肿，视力 损害，头痛及患眼胀痛，大多数患者头部有外伤史，颈动脉造影即可做出鉴别。 6.糖尿病 性眼肌麻痹 此类患者多有糖尿病的典型临床症状，空腹血糖 ，糖耐量试验即可做出鉴别。