蹄铁形肾 （马蹄肾，马蹄形肾，蹄铁肾，horseshoekidney） 疾病

典型症状

左、右腰腹痛 腹痛 恶心与呕吐 排尿不畅

• 建议就诊科室：

  泌尿外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

放射性核素肾扫描 腹膜后充气造影 肾脏CT检查 肾脏MRI检查 肾脏叩诊

重点检查项目

通过肾盂造影确诊本病，在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方，而不是如正常者向上，有时在静脉造影片上，由于一侧肾功较差或技术条件未显影，则误认显影者为肾转位不全，在考虑诊断时，要注意此点。 影像学检查是确定诊断的最主要的依据，有以下特点：双肾位置偏低；肾轴向由正 常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向，两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角； 肾盂面向前方，肾盏向后，下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧，为其特征，输尿管行径 偏内；峡部将双肾联在一起，CT检查 时尤为明显， 蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加，可能亦与胚胎因素相关，肾细胞癌 占蹄铁形肾合并肿瘤的50％左右。 [影像学表现] 1.尿路平片及造影：根据两侧肾影靠近脊椎及低位，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾，有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断，最显目的征象是下肾盏指向中线，肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形，输尿管向中线靠近。 2.B超：可清楚显示两肾下极相连，横过下腔静脉和腹主动脉前方。 3.CT：可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。 4.MR和核素还可以从冠状位最示两肾下极融合情况。

诊断鉴别

影像学检查是确定诊断的最主要的依据。 鉴别诊断 1．盘形肾为两肾的极部或内侧融合，可产生类似症状，但其位于骶岬前或骨盆内，表面结节状，呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块：尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常；超声检查及放射性核素肾扫描 两肾呈盘形融合的畸形影像. 2．块肾(饼状肾)也可有腰痛，腹部肿块 及消化道症状，但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块，呈实质性，表面结节状，边缘圆钝；尿路造影示两肾融合 成圆形块影．位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。 3．乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，腹部触及肿块，易与之混淆，但尿路造影肾影呈乙字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满；腹膜后充气造影 两肾融合呈乙字形；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。 4．腹腔肿瘤可触及腹部肿块，但往往有腹痛 ，腹胀 等消化道梗阻表现；消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损；尿路造影肾盂肾盏形态正常；结合病史可予鉴别。 5．特发性腹膜后纤维化 ：下腹部可触及边缘不清，质地坚硬的肿块，但常伴有低热，血沉增速等全身症状；尿路造影示腰大肌阴影消失，肾盂肾盏中度扩张，输尿管向中线移位。