听神经鞘瘤 疾病

典型症状

恶心 耳聋 耳鸣 耳前庭功能受损 感觉障碍 精神萎靡 颅内压增高 神经性耳聋 视力障碍 听力减退

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科 五官科 头颈外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

前庭功能检查 颅脑MRI检查 听力检查 CT检查

重点检查项目

1.神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣，耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查 及前庭神经功能检查。 (1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统，耳蜗或听神经的障碍，Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳 疾病，第Ⅱ型为耳蜗听力丧失，第Ⅲ，Ⅳ型为听神经病变，音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 (2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。 2.神经放射学诊断 (1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大，岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上，内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清，在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。 (2)脑血管造影 ：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢，小脑前中央静脉向后移，桥，中脑前静脉向斜坡靠拢，脉络点向后移，病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥，中脑前静脉均向后移，基底动脉可移向对侧，肿瘤着色。 (3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。 CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助，如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围，Ⅳ脑室是否通畅，脑积水是否存在的情况，对可疑听神经鞘瘤或CT检查 难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关，任何小的，接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。 3.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定 为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。

诊断鉴别

诊断 1.典型的神经鞘瘤具有以下特点 (1)早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕，进行性单侧听力减退伴以耳鸣，首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。 (2)肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木，咬肌无力或萎缩。 (3)出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。 (4)头痛，恶心呕吐，视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难，饮水呛咳 ，声音嘶哑等后组脑神经损害表现。 根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题的关键在于早期诊断，最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经，听神经功能得以最大可能的保留。 2.病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能。 (1)间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 (2)听力呈现进行性减退或突然耳聋。 (3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。 (4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛，“耳科”阶段的病人除有耳鸣，听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。 因此对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤之可能，应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位，普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。 虽然75%～80%的病例具有典型的小脑脑桥角症状，但某些病例并非具有典型的临床表现，因此在诊断过程中还应该根据肿瘤的起始部位，发展方向以及 其他不同的临床特点加以分析，内侧型听神经鞘瘤早期第Ⅷ脑神经症可不明显或不典型，而颅内压增高症状，一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早，病程进展往 往较快，相反，外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状，此症状可持续相当长一段时间，继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变，管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经损害症状比较明显，而且面神经症状出现亦较早，其他临床症状比较少见，临床上应结合辅助检查结果综合分析， 以便能及早地做出正确的诊断。 鉴别诊断 任何一个位于脑桥小脑角的肿瘤都可能与听神经瘤 混淆，但多数病例有其MRI的鉴别特点，听神经鞘瘤 占脑桥小脑角肿瘤的90%，其次是脑膜瘤 ，表皮样瘤，蛛网膜囊肿 ，脂肪瘤 ，面神经鞘瘤及转移瘤。 脑膜瘤在脑桥小脑角病变中占10%～15%，在CT与MRI有类似的密度和信号强度，其形态与位置常在影像学上可与听神经鞘瘤区别，脑膜瘤在岩骨后面表现为一固定的肿块，其轴心不在内听道，内听道不常被肿瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨质增生 ，此外，有25%～35%的病例有肿瘤内钙化，在Gd-DTPA的T1加权MRI上可见50%～70%有硬脑膜尾征，重要的是注重肿瘤的外形而非某一个别特征，钙化与硬脑膜尾征在听神经鞘瘤则罕有表现。 表皮样瘤占脑桥小脑角病变的10%～20%，表现为一非增强性病变并在T1加权影像上为低信号，比脑脊液信号高，在T2加权影像上成高信号，蛛网膜囊肿常与听神经鞘瘤同时出现，但间或是一个孤立的病理，这种囊肿较上皮样瘤有与脑脊液一致的信号，蛛网膜囊肿是均一的表现，而上皮样瘤有一致性细条索而成异质性特征，其次蛛网膜囊肿有使血管移位，表皮样瘤则穿入裂隙中并由神经血管结构围绕。 脂肪瘤是罕见的，据报告可在内听道内的孤立病变，或者侵犯内听道与小脑脑桥角，在T1加权影响上为典型的高信号，增强后由于其原始的高信号亦很难做出评价，在T2加权影像上，可能是等强度或低强度，在MRI引入脂肪抑制序列，使病变成低信号，易于术前诊断脂肪瘤。 转移瘤是罕见的，但在其邻近部位出现脑水肿 应引起高度怀疑。 后颅窝其他脑神经的施万细胞瘤也出现于脑桥小脑角，但其起源部位常有不同，三叉神经鞘瘤最常见，常扩展至中颅窝与颅后窝呈哑铃形，面神经鞘瘤常在膝状神经节，但当其发生在内听道或脑桥小脑角时，则难于与听神经鞘瘤区别。