听神经瘤 疾病

典型症状

耳前庭听觉失衡 发作性眩晕 呛咳 视乳头水肿 咽反射 震颤

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科 五官科 头颈外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 神经系统检查

重点检查项目

神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第ⅢⅣ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时，位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。 神经放射学诊断 (1)X线平片： 主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上;内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。 (2)脑血管造影： 所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移;桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。 (3)CT及MRI检查： 目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断。但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查，以评估其生长情况。 脑干听觉诱发电位 脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。

诊断鉴别

诊断要点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。 鉴别诊断 听神经瘤 应和面神经瘤 相鉴别：面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时，其临床表现酷似听神经瘤，面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫 和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹，感音神经性耳聋 ，眩晕 ，耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状，此外尚有舌前2/3味觉障碍，面部抽搐，眼干，口干等症状。 当面神经瘤生长在CPA或IAC内时，面神经麻痹不常见，MRI和CT不能鉴别位于CPA或IA C内的面，听神经瘤，有听神经瘤的一些症状，面部轻瘫或瘫痪 ，面部痉挛和味觉障碍等，应考虑面神经瘤的可能。