天疱疮 疾病

典型症状

大疱（含脓性液体） 乏力 红晕 结痂 口干 鳞屑 脉缓 黏膜损害 脓肿 疱疹

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮疹 血常规 肾功能检查 皮损

重点检查项目

实验室检查 (1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 ，用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀，核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失，此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。 (2)直接免疫荧光检查：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片，可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。 (3)间接免疫荧光检查：取患者血清检测天疱疮抗体，其滴度与病情呈正相关。 (4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血，初起血常规检查可有白细胞总数，嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速。 缺乏特异性，患者多有轻度贫血，贫血程度与病情严重程度成正比，白细胞总数增加，半数患者嗜酸性粒细胞升高，血沉增高，肝肾功能检查 基本正常。 细胞学检查(Tzanck涂片)：用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上，或用玻片在糜烂面上轻压一下，然后固定，瑞特或Giemsa染色，可见细胞呈圆形，椭圆形，细胞间桥消失，细胞核呈圆形染色较淡，可见核仁，细胞质嗜碱，即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞。 间接免疫荧光检查：本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体，大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行，临床症状改善后滴度可下降或转阴，但它不是判断疾病严重性的唯一指征，天疱疮抗体可见于烧伤，Lyell中毒性表皮坏死松解症，青霉素药疹等，但这种抗体滴度较弱，且在体内不能与表皮细胞结合，不引起组织损伤。 组织病理： 各型天疱疮的组织病理变化特点如下： 1.寻常性天疱疮 棘细胞下层，基底细胞层上发生棘突松解，产生裂隙和水疱，基底仅剩一层基底细胞，位于真皮乳头上者，类似肠绒毛称绒毛，疱液中有棘突松解细胞，此细胞较正常细胞大，呈圆形，核浓缩居中，胞质均匀一致，核周有一圈淡染清晰区，此细胞又称为Tzanck细胞，真皮上部轻度水肿，少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。 2.增殖性天疱疮 早期损害棘层下方有棘突松解裂隙或空腔形成，可见绒毛，表皮有嗜酸性粒细胞小脓肿，晚期角化过度，棘层肥厚呈乳头瘤样增生，病理变化类似寻常性天疱疮，但绒毛形成及表皮下伸特别明显，陈旧性皮损 无诊断价值。 3.落叶性天疱疮 棘突松解，裂隙或水疱发生于颗粒层及其下方，颗粒层细胞棘突松解后形成类似角化不良的谷粒细胞(核皱缩深染，胞质较红)，有诊断价值，真皮内有炎症细胞浸润，嗜酸性粒细胞较多。 4.红斑性天疱疮 病理变化类似落叶性天疱疮，但陈旧性损害毛囊角化过度，颗粒层棘突松解，角化不良细胞常显著。 直接免疫荧光检查：对天疱疮的诊断分型和鉴别诊断有重要价值，取皮损和外观正常皮肤检查，几乎所有病人表皮细胞表面有IgG和C3沉着，寻常性天疱疮及增殖性天疱疮，荧光反应主要在表皮下层，落叶性天疱疮和红斑性天疱疮荧光反应主要在表皮上层，红斑性天疱疮皮损的DIF可见基底膜带的IgC和C3沉着具有特征性。 电子显微镜观察：早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解，细胞间隙变宽，随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成，近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因，非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。

诊断鉴别

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。 诊断 1、从临床表现诊断： (1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。 (2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。 (3)Nikolsky氏征阳性。 鉴别诊断 1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱，不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹，丘疹，或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。 3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏 引起，常有用药史，组织病理及免疫荧光检查可鉴别。 4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别，药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹 损害多为麻疹 样，或猩红热 样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈，组织病理及免疫荧光可以鉴别。 5.疱疹样皮炎 损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。 除以上疾病外，黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎，扁平苔藓 ，糜烂性红斑狼疮 及良性黏膜类天疱疮鉴别，其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解 症，迟发性皮肤卟啉症等。