臀肌挛缩症 （臀肌筋膜挛缩症，儿童期臀肌挛缩症） 疾病

典型症状

下蹲困难 臀沟下垂状跛行步态 肌肉萎缩 八字脚步态 臀部闪电疼痛 臀沟内似夹着异物样的难受及不愉快感 臀沟展平和下垂 臀肌挛缩 臀中肌麻痹步态 臀中肌损伤

• 建议就诊科室：

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

两下肢长度 腰臀围比例 股四头肌肌力试验 四肢的骨和关节平片 肌电图

重点检查项目

两下肢长度，腰臀围比例 ，股四头肌肌力试验，四肢的骨和关节平片，肌电图。 X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36?62)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降(X=0?44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。

诊断鉴别

本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。 髋关节功能障碍 患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。 骨盆变型 疾病程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。