特发性息肉样脉络膜血管病变 （后极部色素膜出血综合征） 疾病

典型症状

结节 视网膜脱离 视物变形 视力视野改变 视网膜出血

• 建议就诊科室：

  眼科 眼底 眼科学

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

眼底荧光血管造影 光学相干断层扫描（OCT） 眼底检查 眼科检查

重点检查项目

无特殊实验室检查。 1.眼底荧光素血管造影 (FFA) 根据病情不同有不同的改变，一般在可见病变区有荧光素的渗漏和造影晚期有荧光素的积存，如有深层出血，则可见荧光遮蔽，浆液性色素上皮脱离为界限清楚的强荧光，出血性色素上皮脱离常可见明显的舟状出血的荧光形态(图1C)，有作者报告用FFA检查可发现异常的脉络膜分支血管网，尤其当这种异常的分支血管网管径细小，RPE萎缩，其屏障遮挡作用减弱时更容易发现，总之，IPCV的FFA形态没有明显的特异性，其荧光特点类似于湿性AMD的隐匿性脉络膜新生血管。 2.吲哚青绿血管造影(ICGA) ICGA对IPCV的诊断至关重要，由于IPCV为脉络膜层血管异常，因此只有通过ICGA才能清晰显示，典型的IPCV的ICGA特征是：①脉络膜的异常分支血管网，这种异常血管网的血管管径一般较AMD的脉络膜新生血管粗，走行可以呈扇形或放射状，常可见滋养血管;②在异常血管网的末端可见血管瘤样扩张的结节或称之为息肉样结构，这种结构可以是单个或多个成串的，在息肉样病变结构的边缘常可见浆液性或出血性的PED，这是诊断该病的显著影像特征(图1E)，有时由于这种异常的血管非常细小，或由于出血，渗出，色素上皮脱离遮盖等原因而不见典型的脉络膜异常的分支血管网，也有个别病例由于病变区瘢痕化或由于边缘的出血性色素上皮脱离看不到或掩盖这种血管瘤样扩张的结构(图1F)，大部分息肉样病变位于黄斑区附近，Sho等报告息肉样病变位于黄斑区者占85%，Uyama等报告的病例中，息肉样病灶位于黄斑区附近者更高达94%。 3.光学相干断层扫描仪(OCT)检查 与ICGA所见的结节样强荧光的对应部位，OCT可见色素上皮下呈圆顶状隆起，视网膜下橘红色病变在OCT上显示高度隆起，与浆液性视网膜色素上皮脱离不同，后者为较扁平的隆起，异常血管位于Bruch”s膜和视网膜色素上皮之间，故推测IPCV为AMD的一种特殊类型。

诊断鉴别

该病主要依据ICGA结果，即异常的脉络膜分支血管网和血管瘤样扩张的病变结构做出诊断，另外眼底橘红色息肉样病灶及多灶性复发性浆液性或出血性色素上皮脱离也是诊断该病的重要参考依据，但近来很多作者均不强调一定要在ICGA时发现异常脉络膜分支血管网，认为只要在ICGA造影晚期见到明显结节 状，血管瘤样的强荧光结构即可做出IPCV的诊断，如果患者ICGA显示有典型的脉络膜异常的分支血管网结构，眼底检查可见息肉样病灶和(或)浆液或出血性色素上皮脱离，可以诊断该病。