痛风性心肌病 （痛风性心肌症） 疾病

痛风性心肌病的发病原因

原发性痛风（45%）：

为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有，少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。

继发性痛风（40%）：

最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾 ，肾盂肾炎 ，肾小球肾炎，铅毒性肾病等)，高血压 ，骨髓增生性疾病，血液病，恶性肿瘤和多种药物等。

代谢综合征（15%）：

高尿酸常与肥胖，胰岛素抵抗，高三酰甘油血症等同时存在。

发病机制

1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制 为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸，次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多，患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4～6个月后出现神经功能障碍，如肌强直，肌无力，手足舞蹈徐动，关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位 ，精神智力发育迟缓，出牙后常咬伤唇颊和手指，如能存活则出现痛风性关节炎 ，痛风性肾结石 等，常染色体隐性遗传的糖原累积病 Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症 外还有肝脾肿大，生长滞缓，严重低血糖 ，酸中毒和高脂血症 。

2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾，肾盂肾炎，肾小球肾炎，铅毒性肾病等)，高血压，骨髓增生性疾病，血液病，恶性肿瘤和多种药物等，这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。