特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征 （特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合症） 疾病

典型症状

恶心 腹水 腹痛 腹泻 上消化道出血 嗜酸性粒细胞增多 体重减轻 胃肠道症状

• 建议就诊科室：

  消化内科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

粪便隐血试验(OBT) 便常规 上消化道X线钡餐 食道X线钡餐检查 内镜检查

重点检查项目

1.实验室检查 多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1～2)×109/L，以浆膜层病变为主时，平均为8×109/L，常伴有缺铁性贫血，大便潜血多阳性，可见大量Charcot-Leyden结晶，并有血沉增快，血浆白蛋白下降，血IgE，IgG增高。 2.X线检查 Ⅰ型：X线钡餐检查约40%可正常，亦可显示食管，胃窦部或小肠狭窄，粘膜皱襞增宽，蠕动消失，幽门梗阻，肠壁增厚，结节样充盈缺损等病变，有时也可见胃，小肠扩张。 Ⅱ型：可发现胃窦部粘膜不规则，有时呈结节状或息肉状，胃壁增厚，僵硬，胃肠狭窄，类似新生物改变，也可见胃肠充盈缺损等改变。 3.内镜检查 Ⅰ型：内镜检查可见粘膜皱襞粗大，充血，水肿，糜烂，出血或可见增殖区，该处活检有大量嗜酸粒细胞浸润，对本病具有诊断价值。 Ⅱ型：内镜检查示粘膜充血，水肿，可见息肉样肿物，常被误认为肿瘤，Crohn病等。

诊断鉴别

诊断 根据Leinbach诊断标准主要为： ①周围血嗜酸粒细胞增多。 ②摄食后导致胃肠道症状 与体征出现。 ③组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润，鉴于本病胃肠道表现缺乏特异性，故诊断时应注意既往过敏史，周围血（腹水 或活组织检查）嗜酸粒细胞增多，配合胃肠道X线钡餐，纤维内镜进行诊断，为了早期诊断，凡出现不能解释的胃肠道症状，尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物，摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征，周围血嗜酸粒细胞增多者，应考虑本病的可能，血，腹水中发现嗜酸性粒细胞增多 ，纤维内镜检查病变明显充血 ，水肿 ，活检发现多块标本有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物，用糖皮质激素治疗可使症状缓解时，可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性胃肠炎的诊断。 鉴别诊断 1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症 引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如过敏，寄生虫感染，化学药物因素，何杰金氏病，包囊虫病 囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定实验室检查常可资确诊。 2.Crohn病 本病可有恶心，呕吐，腹痛 ，腹泻 ，尤其当X线显示粘膜有水肿 ，肠壁增厚表现为回肠结 肠炎者，应与Crohn病进行鉴别，周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎；肠道有瘘管，狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现（口炎，关节炎等）则提示为Crohn1病。 3.高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外，还伴有多系统多器官受累，如心，脑，肾，肺及皮肤，也可累及胃肠道，出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润，本病病程短，预后差，因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现，应考虑本综合征。 4.胃肠道恶性肿瘤，恶性淋巴瘤 嗜酸性肉芽肿发生于胃时，须与胃癌 ，胃恶性淋巴瘤 进行鉴别。 本病嗜酸性肉芽肿型，有肝，脾，淋巴结肿大时须与组织嗜碱细胞性白血病 相鉴别，后者又名肥大细胞性白血病，较为罕见，系肥大细胞恶性增生性疾病，临床表现有3个阶段： ①色素性荨麻疹 。 ②全身性组织嗜碱细胞增多症。 ③组织嗜碱细胞性白血病，病程可长达数年，一旦进入第三阶段，生存仅存～9个月，诊断上主靠活检，皮肤，肝，脾，淋巴结有组织嗜碱细胞浸润或周围血与骨髓发现大量组织嗜碱细胞。 此外，嗜酸性肉芽肿，还须与嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿进行鉴别，后者血中嗜酸性细胞有增多，甚至受累的皮肤和皮下组织有轻度嗜酸细胞浸润，不同者：嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿，多伴有局部或全身浅表淋巴结橡皮样肿大；常有皮肤干燥，色素沉着，脱皮，萎缩等病变；血象除嗜酸性细胞增多外，有相对性淋巴细胞增高；病变特点是有大量嗜酸性细胞增高，同时淋巴细胞增生并有单核细胞浸润；对深部X线放射治疗较为敏感。 由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃肠道疾病致之梗阻均应考虑到本病的可能性。