特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 （IHES） 疾病

典型症状

乏力 疲劳 气短 肾损害 嗜酸性粒细胞增多 体重减轻 心悸 心力衰竭 胸痛

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

粪便寄生虫 脑电图检查 骨髓象分析 心电图 血常规 便常规 尿常规

重点检查项目

1.血象：外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%，嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L，外周血涂片 中可见到不成熟的髓系细胞，可有轻度贫血，血小板数目异常。 2.骨髓象：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒，中幼粒，晚幼粒，杆状核，分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。 3.寄生虫病：粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。 4.痰液检查：肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。 5.尿检：肾脏受损害者可出现肾病综合征表现，尿检可见蛋白尿和血尿。 6.心电图：可有ST-T改变，传导阻滞等，超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。 7X线检查：可有肺部浸润阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。 8.脑电图：可有异常。 9.组织活检：可发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，肾小球系膜增生，基底膜增厚，肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润，小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润，皮肤，肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。

诊断鉴别

诊断 1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用： 1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个月以上。 2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。 符合上述3项条件者，即可诊断为IHES，确诊为IHES的病人，出现肾损害 的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。 本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症，根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻，中，重三级。 (1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%以下。 (2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49%。 (3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。 鉴别诊断 本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症，嗜酸性粒细胞白血病 相鉴别。 1.慢性粒细胞白血病 该病起病隐袭，病程较长，以脾肿大为特征，外周血除嗜酸性粒细胞增多外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞，骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。 2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分，临床表现类似急性白血病 过程。