特发性肺纤维化 （特发性肺纤维变性，IPF） 疾病

特发性肺纤维化的典型症状

典型症状：

紫绀 消瘦 食欲不振 脓痰 劳力性呼吸困难 咳痰 咳嗽 呼吸衰竭 呼吸困难 端坐呼吸

症状内容：

约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难 加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭 ，绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年，慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

主要症状有：

①呼吸困难：劳力性呼吸困难 并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸 。

②咳嗽 ，咳痰 ：早期无咳嗽，以后可有干咳 或少量粘液痰，易有继发感染 ，出现粘液脓性痰或脓痰 ，偶见血痰。

③全身症状：可有消瘦 ，乏力 ，食欲不振 ，关节酸痛 等，一般比较少见，急性型可有发热。

常见体征：

①呼吸困难和紫绀 。

②胸廓扩张和膈肌活动度降低。

③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。

④杵状指趾。

⑤终末期呼吸衰竭 和右心衰竭 相应征象。