特发性肺含铁血黄素沉着症 （特发性肺含铁血黄素沉积，特发性肺褐色硬变综合征，原发性肺含铁血黄素沉积症） 疾病

典型症状

低热 反复出血 含铁血黄素沉着症 呼吸困难 咳嗽 咯血 啰音 面色苍白 疲乏 胸闷

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

冷凝集试验 胸部CT检查 肺活检 心电图 血清学反应 肺功能检查 支气管镜检查

重点检查项目

1、血象：显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多，由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常，末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快，由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接Coombs试验，冷凝集试验 ，噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶 可增高，累及心脏者心电图可异常，痰，胃液，支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。 2、血气分析：患者早期多正常，肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时，PaO2降低，正常或下降，重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭，后期肺气肿，肺心病和出现呼吸衰竭时，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。 3、肺功能检查 ：急性期因肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO，故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加，贫血时Dco须用血红蛋白值校正，慢性期肺纤维化时，肺弥散功能减退，肺顺应性，肺总量及残气量下降，呈限制性通气功能障碍，后期合并肺气肿，肺心病时，最大通气量，一秒用力呼气(FEV1)下降，则示混合性通气功能障碍。 4、X线检查： (1)急性发作期：胸部X线可正常，也可显示多种多样的表现，多见两肺纹理增多，两肺弥漫性斑片，斑点样影，以中下肺野和肺内带明显，有时可融合成大片状或云絮状阴影，少数患者表现局限性或单侧肺的病变，肺门，纵隔淋巴结可肿大，多数病例肺部病变在1～2周内明显吸收，有的可延续数月或反复出现。 (2)慢性发作间歇期：见广泛间质纤维化改变，重者肺片中可有囊样透明区。 5、胸部的CT检查 ：胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。 6、肺活检和纤维支气管镜检查 ：肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到血液，通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察，以明确肺泡出血原因。

诊断鉴别

诊断要点 凡缺铁性贫血 伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊，诊断主要依据： ①临床表现； ②缺铁性贫血的各种表现； ③反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞，肺部X线检查可作参考； ④有条件应进行肺组织活检，以获得病理证据。 鉴别诊断 1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征，Goodpasture综合征 )密切相关，该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血 ，亦为一种罕见病，患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道，最初的症状常为咯血 和气促，罕有大量咯血 X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像，此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现 尿中出现蛋白，红细胞和管型，临床常表现为急进型肾小球肾炎，肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周或几年内因尿毒症 而死亡。 2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别：特别是支气管扩张 症和肺结核 ，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多，支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒，痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。 3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原 增高，网织红细胞增多，骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血 ，特别是咯血症状轻微者 但本病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别，另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血 亦有报道，提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。