特发性肺含铁血黄素沉着症 （特发性肺含铁血黄素沉积，特发性肺褐色硬变综合征，原发性肺含铁血黄素沉积症） 疾病

特发性肺含铁血黄素沉着症如何鉴别？

诊断要点

凡缺铁性贫血 伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊，诊断主要依据：

①临床表现；

②缺铁性贫血的各种表现；

③反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞，肺部X线检查可作参考；

④有条件应进行肺组织活检，以获得病理证据。

鉴别诊断

1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征，Goodpasture综合征 )密切相关，该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血 ，亦为一种罕见病，患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道，最初的症状常为咯血 和气促，罕有大量咯血 X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像，此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现 尿中出现蛋白，红细胞和管型，临床常表现为急进型肾小球肾炎，肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周或几年内因尿毒症 而死亡。

2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别：特别是支气管扩张 症和肺结核 ，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多，支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒，痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。

3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原 增高，网织红细胞增多，骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血 ，特别是咯血症状轻微者 但本病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别，另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血 亦有报道，提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）