特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 （原发性获得性无丙种球蛋白血症，多变的未分类的抗体缺乏性疾病） 疾病

典型症状

恶性贫血 反复感染 免疫缺陷 免疫性溶血 脾大 球蛋白异常 胃酸缺乏 脂肪痢

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮肤试验 血清免疫球蛋白测定 尿常规 浆细胞 血常规 免疫病理检查

重点检查项目

免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验 反应较弱，B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大，分裂，形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌，血清IgG，IgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L，大部分患者IgD正常，接种菌苗后几乎无抗体反应。 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞 ，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。

诊断鉴别

多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者，临床上表现为对化脓 性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性 进行性支气管扩张症，口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻，脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者 可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善，常易出现不明原因的肉芽肿，无干酪样坏死，损害内未发现有微生物，常累及皮肤，肺，脾和肝脏，皮质类固醇激素 治疗有效，接种菌苗后几乎无抗体反应，迟发性皮肤试验反应较弱，组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。