头-面血管瘤综合征 （脑三叉神经血管瘤病，Sturge-Weber综合征） 疾病

典型症状

癫痫的失神发作 虹膜缺损 晶状体混浊 偏盲 偏身萎缩 偏瘫 血管畸形 血管痣 一侧颜面肥大 枕叶受损

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑电图检查 颅脑CT检查 血管造影 颅脑MRI检查 神经系统检查

重点检查项目

本病可做以下检查： ①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形，脑回形或树枝形，乃可确诊。 ②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤，CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤。 ③数字减影血管造影 (DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。 ④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

诊断鉴别

通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。 1.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤，皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇，口底等组织。 2.癫痫俗称为 “羊癫疯”，“羊角风”“羊羔疯”或者“羊痫风”，是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动，感觉、意识、精神，植物神经功能异常的一种疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载。相信人们对这种疾病并不会很陌生，常常被人们通俗的称为“抽风”。