塞泽里综合征 （Sézary syndrome） 疾病

塞泽里综合征应该做哪些检查？

检查项目：

蛋白电泳淋巴细胞转化率淀粉酶毛发浆细胞

检查内容：

1.血象： 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞，S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。

2.骨髓象： 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。

3.其他： 肝，肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常，上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3，周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞，S细胞也可侵入。

表皮内，形成Pautrier微脓肿，不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞，浆细胞或嗜酸粒细胞，晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁，胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡，空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖，S细胞的细胞化学。

免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF，在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）