塞泽里综合征 （Sézary syndrome） 疾病

典型症状

白细胞增多 盗汗 乏力 继发感染 甲营养不良 结节 淋巴结肿大 鳞屑 脾肿大 湿疹

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 淋巴细胞转化率 淀粉酶 毛发 浆细胞

重点检查项目

1.血象： 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞，S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。 2.骨髓象： 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。 3.其他： 肝，肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常，上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。 常见白细胞增多达30000/mm3，周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。 病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞，S细胞也可侵入。 表皮内，形成Pautrier微脓肿，不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞，浆细胞或嗜酸粒细胞，晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。 S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁，胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡，空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖，S细胞的细胞化学。 免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF，在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

诊断鉴别

本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义，在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨，因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。 在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病 及红皮症，然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生，骨髓中80%以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L，须与慢性淋巴细胞性白血病 ，银屑病 ，异位性皮炎 ，日光性皮炎，脂溢性皮炎 ，接触性皮炎 ，药疹 和毛发红糠疹 鉴别。