四肢淋巴水肿 （肢体肥大弥漫性水肿） 疾病

典型症状

肝源性水肿 踝部凹陷性水肿 颈部淋巴结肿大 胫前和足部坚硬的非凹陷性水肿斑块 胫前指压性水肿 淋巴发育不全 旅行者水肿 皮肤粗糙 疲劳 水肿

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 白细胞计数（WBC） 肝功能检查 血管造影 淋巴显像

重点检查项目

包括鉴别性的白细胞计数，丝虫病时查嗜酸细胞，外周血涂片 可查到吴策班丝虫，血浆蛋白，总蛋白，电解质，肾功能试验，肝功能试验，尿分析等可帮助排除引起肢体水肿的其他原因。 1.诊断性穿刺： 诊断性穿刺检查有助于和深部血管瘤，静脉性水肿鉴别，检查只需要注射器和穿刺针头，方法简便，但不能了解淋巴管的病变部位与功能情况，淋巴水肿液蛋白质含量通常很高，一般在10～55g/L(1.0～5.5g/dl)，而静脉淤滞，心源性水肿和低蛋白血症的水肿组织液蛋白质含量在1～9g/L(0.1～0.9g/dl)。 2.淋巴管造影： 淋巴管造影是将造影剂直接或间接注入淋巴管内，使之显影摄片，观察淋巴管形态与回流功能的一种检查方法，分为直接淋巴管造影和间接淋巴管造影，淋巴管造影由于造影剂存留于淋巴管内，加之淋巴回流障碍，造影剂对淋巴管造成继发性损伤，因此，现在多数人已不主张进行淋巴管造影。 (1)直接淋巴管造影：首先用活性染料如4%亚甲蓝，2.5%～11%的酸性湖蓝，0.5%～3%的伊文思蓝注射到指(趾)蹼皮下，然后在引导注射点近侧5cm处局麻下切开皮肤，找到真皮下蓝染的淋巴管，在手术显微镜或放大镜下用直径0.3～0.35mm的穿刺针刺入淋巴管内，结扎固定缓慢注入碘剂，摄片，造影剂外溢或淋巴管受刺激易引起炎症反应，术后常规应用抗生素，并抬高患肢，注意休息。 (2)间接淋巴管造影：是将造影剂注入体内，被淋巴管吸收而显影的一种造影方法，早期研制的造影药物刺激性强，药物吸收不稳定，显影不规则，并与血管影像相混淆，未能在临床上推广应用，1988年新一代造影剂伊索显的问世，使间接淋巴管造影得以临床应用。 造影方法是将造影剂注射到趾蹼间隙皮下，2～3min后淋巴管充盈，造影剂向心扩散，淋巴管逐渐显影，一般注射后10min左右，腹股沟淋巴结已显影，摄片观察。 正常淋巴管造影可以见到0.5～1mm的小管道，口径一致，行经呈波纹状，每间隔1cm显示纺锤状，为淋巴管瓣膜位置，病变者，不管原发性或继发性淋巴水肿，均可呈现以下表现： ①淋巴管显影数量减少，或不显影，或仅见到远端的毛细淋巴管，可以为先天性淋巴管发育不良也可为淋巴管继发性闭塞，不能显影。 ②淋巴管增生，扭曲，扩张，瓣膜失效，真皮内反流，或淋巴管中断等，主要为继发性淋巴水肿，近端淋巴管阻断所致，也见于少数原发性淋巴水肿者。 3.放射性核素淋巴造影： 大分子的放射性示踪剂注入组织间隙后，进入淋巴管，几乎全部经淋巴系统回流而被清除，应用显像设备可以显示淋巴回流的途径与分布，以及淋巴回流的动力学变化，先后有多种核素被临床使用，目前最常应用的是99mTc-Dextran，在趾(指)蹼间注入核素后，分别在1/2h，1h，2h和3h做静态图像扫描。 放射性核素淋巴造影能清楚的显示肢体的淋巴干和淋巴结，并能表现淋巴回流情况，但一旦放射性核素进入血液循环，迅速被肝，脾，肺等脏器摄取，影响到上腹部纵隔淋巴干的显示，放射性核素淋巴造影方法安全，简便易行，重复性好，病人无痛苦，可用于治疗前后的比较，是目前对于肢体淋巴水肿最有价值的诊断方法。

诊断鉴别

诊断要点 根据病史和临床表现，淋巴水肿的诊断一般不困难，不同病因，临床表现可略有差别，但也有共同之处：①从踝部开始并逐渐加重的柔软的凹陷性水肿，持续数月，不伴其他症状，是本病特点;②肢体直径增加使肢体重量增加，病人常主诉患肢疲劳 ;③随着皮下纤维化进展，肢体变硬，并发展成非凹陷性水肿，最后皮肤变硬并角化。 肢体淋巴水肿以其特征性的非凹陷性水肿和晚期组织纤维化造成的皮肤，皮下组织象皮样变，结合淋巴造影和淋巴显像 ，临床诊断一般不困难，但是水肿作为一种症状和体征，多种疾病均可引起，涉及到临床多个科室，在诊断淋巴水肿时仍应与多种疾病相鉴别。 鉴别诊断 1.双侧肢体水肿时首先应区分是由于蛋白质含量高的淋巴液聚积引起的淋巴水肿，还是一般蛋白质含量低的体液聚积引起的水肿如心性，肝性，肾性，营养不良 性等全身性水肿和局限性的静脉性或神经血管性水肿，这一般可以通过病史，查体和实验室检查来鉴别。 2.单侧肢体水肿时应注意与静脉疾病相鉴别，静脉疾病引起的肢体水肿通常有特征性的皮肤萎缩和极深的色素沉着以及长时期的静脉淤滞，较易与淋巴水肿鉴别，同时血管造影 也是区分静脉性和淋巴性水肿的有效手段，但应该注意，晚期静脉阻塞或回流不畅引起的肢体肿胀 ，绝大多数都合并有淋巴回流障碍，而淋巴回流障碍的出现会加重静脉回流障碍，在处理时应引起重视。 3.女性患者出现肢体水肿时应注意与脂肪水肿相鉴别，脂肪水肿是影响妇女的，较为罕见的一种疾病，这种脂肪代谢障碍的特征是：弥漫性，对称性，非凹陷性的肢体皮下组织增多，但是其淋巴显像显示，淋巴管和淋巴回流功能无明显异常。 4.有些淋巴水肿患者病史较短，短期内即出现明显的肢体肿胀，应警惕盆腔肿瘤转移的可能，如宫颈癌 ，前列腺癌 转移到髂部淋巴结阻塞肢体淋巴管或同时压迫髂静脉引起下肢较严重的淋巴水肿，在诊断上应注意。