失盐性肾炎 （肾性失盐综合征，索恩氏综合征，索恩综合征，真性失盐性肾炎） 疾病

典型症状

氮质血症 低血压 多尿 恶心 昏迷 皮肤色素沉着呈青铜色 失盐 食欲不振 无力 晕厥

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿比重 尿常规 肾脏CT检查 血液检查 尿液分析

重点检查项目

1.血液检查 血钠，血氯均降低，血钾增高(偶有降低)，肌酐尿素 氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。 2.尿液检查 尿钠 升高，尿比重 固定，有白蛋白尿，尿醛固酮 明显增加，常超过原发性醛固增多症。 3.其他 17酮类固醇，17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加，对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应。 4.常规做B超，X线平片或CT检查 。 5.肾活检组织病理检查，可以明确原发病诊断。

诊断鉴别

诊断标准 1.有典型的临床表现 多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体重下降，脉细弱，血压低，易发生直立性低血压，虚脱与晕厥，有脱水表现，肌痉挛，严重时精神错乱，谵妄，昏迷及尿毒症酸中毒。 2.实验室检查有血钠，血氯均降低，血钾增高(偶有降低)，氮质血症 及代谢性酸中毒 改变。 3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。 4.去氧皮质酮治疗无效。 5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。 根据以上几条可作出诊断。 鉴别诊断 1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征 (1)为遗传性疾病。 (2)见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。 2.慢性肾上腺皮质功能减退症 患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶，伤痕，受压部位多见，黏膜色素较深，另有以下几点可资鉴别： (1)17酮类固醇，17羟皮质醇排泄量下降。 (2)皮质激素治疗有效。