舌下神经损伤 疾病

典型症状

恶心 发音障碍 构音不清 构音障碍 肌肉萎缩 口唇常无力而不能鼓气 舌肌麻痹 舌肌萎缩 声音嘶哑 吞咽困难

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科 神经外科 外科 麻醉医学科 疼痛科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  病因治疗 对症治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

颅底片 颈部MRI检查 脊椎平片 X线碘油造影 血管造影 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

1.X线片和断层片 包括对头颅，头颈部，颈椎X线片和颈静脉孔区域的断层X线片。 (1)颈静脉孔区分为内侧的神经部和外侧的静脉部两部分，颈静脉孔区神经鞘瘤扩大的是内侧的神经部，而颈静脉球瘤扩大的是外侧的静脉部，颈静脉球瘤在头颅X线片上可见颅底颈静脉骨孔及中耳 腔的异常扩大与侵蚀，头颅X线片可发现颈静脉孔扩大，比较两侧颈静脉孔，颈静脉孔扩大(正常双侧可相差1～18 mm，95%相差在12mm以下)两侧相差超过20mm，表示有诊断意义，可以考虑颈静脉孔区肿瘤，为了能充分显露出颈静脉孔的大小，需要采用特殊位置拍照，如取颅底位(颏顶位)或行断层摄片，向桥小脑角发展的大型肿瘤，临床上往往难以与听神经瘤鉴别，但如在X线片中能见到颈静脉孔扩大而内耳道正常，便可加以区别。 (2)舌下神经瘤颈静脉孔区的骨质破坏，可沿岩骨侵入乳突 与内耳道。 (3)颅颈交界区肿瘤头颅X线片可见枕骨大孔边缘骨质增生或破坏，颈1，颈2椎板或椎弓根骨质吸收，增宽以及椎间孔扩大等。 (4)先天性寰枕畸形：小脑扁桃体下疝畸形，先天性畸形中扁平颅底，寰枕融合，颈椎分节不全以及寰枢椎脱位可依据普通X线片做出诊断，颅底凹陷从X线片上亦可获得部分信息。 头颈部X线片可见枕骨大孔边缘内翻，枢椎齿状突上移，其测量方法及数值如下： ①硬腭枕骨大孔线(Chamberlain线)：在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，若齿状突高出此线3mm以上，即为颅底凹陷，若仅高出3mm则为可疑。 ②硬腭-枕骨线：颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点的连线，如齿状突高出此线9mm以上，即为颅底凹陷，如高出此线7～9mm则属可疑。 ③硬腭-环椎角(Bull角)：硬腭平面与环椎平面所形成的角度，如在13°以上即为颅底凹陷。 ④二腹肌沟线：颅骨前后位X线片中两侧二腹肌沟间的连线，从齿状突尖至此线的距离正常为10mm，若小于此值，即为颅底凹陷，另一方法为两侧乳突尖之间的连线，如齿状突高出此线2mm，则为颅底凹陷。 ⑤枕骨大孔-斜坡角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡之间所形成的角度，正常为120°～136°，颅底凹陷时此角度增大。 寰枕融合又称环椎枕化，寰椎与枕骨的融合可以是全部的，也可仅限于前椎弓，后椎弓或侧块的部分融合，尚可伴有部分椎骨的缺损，寰椎可向一侧旋转或倾斜。 扁平颅底系指蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成的颅底角异常变大，颅底角的测量是以蝶鞍中心点(鞍结节或后床突)分别与鼻根和枕骨大孔前缘连线所构成的角度为基准，正常时为110°～145°，平均为130°左右，测量颅底角的方法是：在头颅X线侧位片上测量鞍结节和鼻根部及枕骨大孔前缘连线之夹角，正常值为110°～145°，颅底角度小无重要临床意义，颅底角超过145°既为扁平颅底。 (5)颈椎X线片：包括正位，侧位，张口位，过伸位和过屈位。 ①可以显示颈椎分节不全(颈椎融合)：颈椎数目缺少和颈椎不同程度的融合，常与颅底凹陷，颈肋，脊椎裂，脊柱侧突，先天性翼状肩胛等畸形合并发生。 ②寰椎脱位：在X线侧位片(尤其是断层片)上，寰椎前弓与枢椎齿状突前面的正常距离<2.5mm，儿童则<4.5mm，超过此范围即是寰枢椎前脱位，张口正位拍片时齿状突与寰椎两侧块之间的距离应是相等，对称的，如两侧块与枢椎体关节不对称，或一侧关节间隙消失即脱位，有时须拍前屈，后仰位侧位片，可发现有无半脱位或脱位。 2.X线造影 (1)脊髓碘油造影：疑为颅颈交界区肿瘤时，可采用经腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影对诊断有很大帮助，可显示枕骨大孔区边界清楚的充盈缺损区。 (2)舌下神经瘤血管造影 ：示桥小脑角及颈静脉孔处肿块，横窦，乙状窦被压迫。 (3)颈动脉和(或)椎动脉造影：颈静脉球瘤在动脉早期像中，可见肿瘤异常染色及供血动脉，瘤体较大时尚可了解患侧颈静脉的受阻与受压情况，颈静脉孔区肿瘤椎动脉造影多显示小脑前下动脉上抬和小脑后下动脉向后下移位，在肿瘤部位还可见到浅淡的肿瘤染色，这样既可与一些缺乏血管影的上皮样肿瘤或蛛网膜囊肿相区别，又可与肿瘤染色较深的脑膜瘤和颈静脉球瘤相鉴别。 (4)小脑扁桃体下疝畸形气脑造影和脊髓碘水(油)造影检查 ：因其局限性和具有一定的危险性，临床已较少采用。 3.CT和MRI 颅颈交界区肿瘤行CT扫描尤其是MRI检查，可确诊枕骨大孔区及上颈段脊髓内，外肿瘤，且可清楚显示肿瘤与延髓，颈髓及与椎动脉，小脑后下动脉的毗邻关系，舌下神经瘤CT扫描示桥小脑角占位，影像增强。

诊断鉴别

诊断标准 1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现，体征和并发症可作出诊断等。 (1)症状：单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍 ，伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话，发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难，吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭，而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难，最后咀嚼也发生困难，患者无力 咬硬食，只能进软食与半流质食物，由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳 ，然而咳嗽 又往往无力，至病程的晚期显示双侧的表现，口嘴张开，唾液在口腔内，不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食，可以发生顽固性吸入性肺炎，最终常因吸入性肺炎，窒息 与衰竭而死亡，延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳 ，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下，逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。 (2)体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动，口唇常无力而不能鼓气 ，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮，并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失，舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。 2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。 (1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别： ①无肌萎缩，肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。 ②受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在，特别是作嘬嘴，露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭，强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心 症状，其最主要的表现是发音障碍 ，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。 ③脑干反射亢进：由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失，脑干反射包括： A.下颌反射：此反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛 或牙关紧闭 。 B.口轮匝肌反射：叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。 C.仰头反射：患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。 D.角膜下颌反射：用棉花轻触一侧角膜，不见眼轮匝肌收缩(角膜反射)，而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)，角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经，在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。 E.掌额反射：刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩，这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。 (2)单纯周围性舌下神经损伤：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。 鉴别诊断 1.单独麻痹与后组脑神经合并伤的鉴别 (1)舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的合并损害：单侧后组脑神经的合并损害，当这些神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，如果是引起合并损伤颅外病变多波及范围较广，在临床上颅外肿瘤引起的后组脑神经合并损害，一般以恶性肿瘤多见，此时可有颈部淋巴结肿大，咽后可有肿块，又有交感神经损害的表现，同侧颈内动脉造影可见在进入颈内动脉孔前的颈内动脉有无受压，有些病例上颈椎拍片可见骨质破坏。 (2)舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的单独麻痹：后组脑神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，因此，这时如有病变常只影响单个脑神经。 ①舌咽神经的麻痹：很少见，只引起咽喉部及舌后的感觉障碍，有时伴有腮腺分泌功能障碍，但运动症状常不明显，因为由迷走神经所代偿，这种情况可见于咽喉部恶性肿瘤，舌咽神经的刺激性损害表现为舌咽神经痛 。 ②迷走神经的麻痹：以影响其喉返神经为主，常见于甲状腺癌 ，甲状腺切除手术时误伤，单侧的瘫痪 有同侧声带的麻痹，声带位置居于旁正中位，有时借健侧声带的过度内收，可以没有明显的发音困难，双侧喉返神经的损伤则声带位置均居于正中位，使喉门狭窄，声音嘶哑，甚至失音，呼吸困难，有时出现喉鸣。 ③副神经麻痹：见于颈淋巴结结核 ，颈部恶性肿瘤，但最常见于作颈淋巴结活检时误伤。 患侧斜方肌，提肩胛肌，胸锁乳突 肌萎缩，肩胛骨向下向前移位，患侧上肢提物，举重乏力，并伴有上述各肌肉的萎缩，两侧副神经损害时，头常后仰，单独的副神经麻痹也少见，可见于外伤后，一般都与其他神经系统病变合并发生，系由于颈髓，枕骨大孔及颈静脉孔病变所引起，一侧胸锁乳突肌痉挛见于痉挛性斜颈 ，系由中枢神经系统病变所引起。 ④舌下神经麻痹：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，致饮食及吞咽均有困难，发音障碍，特别是发舌音时，单独的舌下神经麻痹也少见，可发生于高颈位的深部外伤，脊髓结核，延髓空洞症，舌根底部恶性肿瘤的早期，以及少见的舌下神经神经纤维瘤 。 2.与肌原性延髓麻痹的鉴别 肌原性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经，而在延髓神经支配的肌肉，症状与神经元性延髓麻痹相似，一般均为双侧性，无感觉障碍及舌肌颤动，可见于重症肌无力 ，皮肌炎 ，多发性肌炎 等疾患。