肾性尿崩症 疾病

典型症状

产后小便频数或小便失禁 抽搐 多尿 多饮 高钠血症 高热 尿崩 失水 脱水

• 建议就诊科室：

  内分泌科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿比重 尿量 尿渗透压 脑电图检查 血红蛋白 血糖 禁水试验

重点检查项目

1.尿液检查：每天尿量 明显增多，而且伴有尿比重 降低(1.001～1.005)，尿渗透压 多在150～180mmol/L，加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。 2.血液化验：因血液浓缩，血浆渗透压升高，细胞外液呈高渗状态，当血浆渗透压>280mOsm/L时血红蛋白及血细胞比容升高，血钠，血氯升高，血钠>150mmol/L，晚期尿素 氢和肌酐可增高。 3.外源性注射加压素治疗无效，尿中cAMP液不升高， 高渗盐水试验无反应，禁水试验 可用以区别重体性，精神性，肾性尿崩症。 常规进行影像学及B超等各种检查，可发现出生时羊水过多，静脉肾盂造影发现肾积水，输尿管积水，膀胱扩张等，脑CT检查 可发现脑组织钙化，脑电图检查可发现有异常波或癫痫样放电等。

诊断鉴别

诊断 1.典型病例：根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断，先天性肾性尿崩 症主要症状如多饮多尿，烦渴，低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴，呕吐，发热失水及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能，在失水情况下，尿仍呈低张状态，对诊断有明显价值。 2.非典型病例：先天性者男性症状较常见，女性患者一般症状不明显或仅有不同程度的尿浓缩功能障碍，幼儿如反复出现失水，烦渴，呕吐，发热，抽搐及发育障碍，尤其在失水的 情况下，尿仍呈低张性，对确诊有一定价值，继发性尿崩症患者，常有原发病的临床表现，尿崩症症状较轻，可根据病史进行诊断。 鉴别诊断 肾性尿崩症 需与垂体尿崩症，神经性多饮多尿及糖尿病 鉴别。 1.垂体性尿崩症： 本病系由缺乏抗利尿激素 引起，血ADH水平低，尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善，尿cAMP增加，尿渗透压 提高，垂体性尿崩症多于青年期发病，起病突然，多尿，烦渴症状较重，可有下丘脑-神经垂体损害征象，对加压素试验反应良好。 2.精神性多饮，多尿症： 神经性多饮，多尿征多发生在成人女性，常有精神创伤史，先有烦渴多饮后出现多尿，尿量 波动大且与精神因素有密切关系，对加压素实验有反应，对高渗盐水实验反应迅速，血浆渗透压轻度降低，尿量在夜间不饮水的情况下可自然减少。 3.糖尿病： 亦可出现多饮，多尿，但其血糖 升高及糖耐量异常可与本病鉴别。 对多饮多尿系垂体尿崩症或肾性尿崩症或神经性多饮多尿引起可通过禁水或注射加压素后测定尿渗透压加以鉴别。 以上试验结果显示正常人，神经性多饮多尿和肾性尿崩症患者禁水试验 后和注射加压素后的尿渗透压无显著变化，而垂体尿崩症患者两种试验结果尿渗透压有显著变化，后者明显大于前者，肾性尿崩症和神经性多饮多尿比较在禁水后尿渗透压有显著不同，前者低，后者高。