视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 （视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合症，视网膜下纤维化和色素膜炎综合征） 疾病

典型症状

葡萄膜炎 视网膜水肿 视网膜脱离 视物变形 眼底改变 单侧眼底出现肉芽肿性改变 单眼眼前黑影

• 建议就诊科室：

  眼科 角膜科 中医眼科 眼科学 中医学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

造影检查 视力 视野检查 眼底荧光血管造影

重点检查项目

1.荧光素眼底血管造影检查 急性期造影检查，早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽，在一些患者可出现斑驳状强荧光，造影晚期出现病变染色，可伴有或不伴有渗漏，尚可出现视盘荧光素渗漏，黄斑囊样水肿等改变;陈旧性病变往往显示染色。 2.吲哚青绿血管造影 检查 目前有关此方面的资料仍然很少，对2例患者的检查发现，从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。 3.电生理检查 患者视力 低于0.2或长期需要糖皮质激素治疗，或对糖皮质激素无反应者，往往出现视网膜电流图和眼电图异常。 4.视野检查 一些患者可出现暗点，视野缺损，部分患者可有生理盲点扩大。

诊断鉴别

诊断标准 视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征可能是多种类型脉络膜炎进展的共同结果，因此在诊断中应注意确定或排除一些感染性疾病，一些特定的类型如结核性脉络膜炎，梅毒性后葡萄膜炎，眼弓形虫病，类肉瘤病性后葡萄膜炎，交感性眼炎等，必要时进行一些相关的实验室检查和辅助检查，以明确诊断;对特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征则主要根据眼底病变的特点和患者的自身特点(年轻女性，近视，全身无其他疾病)进行诊断，荧光素眼底血管造影，吲哚青绿血管造影，电生理和视野等检查对诊断都可提供一定的帮助。 鉴别诊断 特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征在早期应与能够引起脉络膜，视网膜色素上皮和视网膜灶状病变的疾病相鉴别，这些疾病可是感染性的，如结核性脉络膜炎 ，梅毒 性后葡萄膜炎 ，弥漫性单侧亚急性神经视网膜炎 ，眼弓形虫病 等;也可是非感染性的，如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变，鸟枪弹样视网膜脉络膜病变 ，多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎，急性视网膜色素上皮炎 ，多发性易消散性白点综合征，点状内层脉络膜炎(病变)，急性黄斑视网膜病变 ，类肉瘤 病性葡萄膜炎，拟眼组织孢浆菌病综合征等;在疾病后期，应与匐行性脉络膜炎 和年龄相关的黄斑变性相区别。 1.视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (1)多发于年轻女性，常有近视 。 (2)无明确相关的全身性疾病。 (3)突发的视力 下降或进行性视力下降。 (4)双眼发病，但往往单眼症状明显。 (5)早期出现后极部或中周部多发性黄白色病变(50～500µm)，位于脉络膜或视网膜色素上皮水平。 (6)后期出现片状视网膜下纤维化。 (7)可伴有浆液性视网膜脱离 ，黄斑囊样水肿 ，视盘水肿 。 (8)可伴有轻度至中度前葡萄膜炎 ，玻璃体炎症反应在不同患者可有很大差别。 (9)活动性病变早期强荧光，晚期染色。 (10)疾病可反复发作，多数患者视力预后不良。 2.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 (1)发病前可有感冒 样病史或脑膜刺激征。 (2)双眼同时发病或双眼先后发病，但间隔时间短(数天～2周)。 (3)后极部多发性黄白色鳞状或不规则的病变，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平。 (4)病变于数天或数周内自发性消退。 (5)前房和玻璃体无炎症反应或有轻度～中度炎症反应。 (6)病变早期呈弱荧光，晚期呈强荧光。 (7)多数患者视力预后好。 3.急性视网膜色素上皮炎 (1)发病年龄偏大，多在40岁以上。 (2)视物变形或中心暗点。 (3)黄斑区成簇的点状暗灰色病变，周围有黄白色晕环环绕。 (4)可有轻度玻璃体炎症反应。 (5)视野检查 有中心暗点。 (6)暗灰色点状病灶呈弱荧光，黄白色晕环呈强荧光。 (7)病变于6～12周自然消失。 (8)视力多恢复至正常水平，预后好。 (9)一般无复发。 4.匐行性脉络膜视网膜炎 (1)发病年龄偏大，30～60岁。 (2)视网膜下青灰色或奶油状病变，边界清晰，多邻近视盘。 (3)陈旧性病变周围往往出现新鲜病变，呈地图状外观。 (4)中心或旁中心暗点。 (5)活动性病变造影早期呈弱荧光，造影后期边缘呈强荧光;非活动性病变造影呈斑驳状高荧光和后期染色。 (6)反复发作，进行性进展。 (7)多数患者视力预后不良。 5.鸟枪弹样视网膜脉络膜病变 (1)多见于白种人，我国罕见此病的报道。 (2)一般无全身表现。 (3)发病年龄偏大，平均50岁。 (4)双侧复发性多发性奶油状鸟枪弹样病变(50～1500µm)，位于脉络膜和视网膜色素上皮水平。 (5)视网膜血管炎 。 (6)无雪堤样改变的玻璃体炎。 (7)黄斑囊样水肿。 (8)少数患者可有轻度非肉芽肿性前葡萄膜炎。 (9)HLA-A29抗原阳性。 (10)病变早期造影呈弱荧光，造影晚期染色。 (11)疾病反复发作，部分患者视力预后不良。 6.多发性易消散性白点综合征 (1)多见于年轻女性。 (2)单眼受累。 (3)一般无全身表现。 (4)多发性黄白色点状病灶(100～200µm)，位于视网膜深层和视网膜色素上皮水平。 (5)黄斑区颗粒状改变。 (6)前房和玻璃体无或仅有轻微的炎症反应。 (7)荧光素眼底血管造影检查 发现病变早期呈强荧光，晚期染色。 (8)吲哚青绿血管造影 检查发现多发性弱荧光点。 (9)疾病少有复发。 (10)数周～3个月病变完全消退，视力预后好。 7.点状内层脉络膜病变 (1)多见于年轻女性。 (2)双眼受累，单眼症状明显。 (3)患者多有近视，但一般无全身疾病。 (4)多发性散在的黄白色眼底病变(50～300µm)，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平。 (5)不出现前葡萄膜炎和玻璃体炎症反应。 (6)病变自发性消退，遗留下脉络膜视网膜萎缩瘢痕。 (7)多数患者视力预后好，视网膜下新生血管可影响患者视力预后。