视网膜色素变性 （RP） 疾病

典型症状

视力常呈雾状模糊感 视力障碍 夜盲

• 建议就诊科室：

  眼科 眼底 眼科学

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

眼底检查 视网膜检影法 眼底微血管检查

重点检查项目

眼底检查 所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常，俟后随病程进展而渐次出现眼底改变，典型的改变有 1、视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列，色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集，以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底，在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹，玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。 2、视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著，在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。 3、荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩，视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

诊断鉴别

与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎 症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒 和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG，视野等视功能检查结果也难以区分，只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹 病史后，才能诊断为原发性色素变性，必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。 后天性梅毒和某些急性传染病（如天花 ，麻疹 ，猩红热 ，流行性腮腺炎 等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似，当从病史，血清学检查以及眼底色素斑 大而位置较深，形成不规则（非骨细胞样），有脉络膜视网膜萎缩斑，视盘萎缩呈灰白色（不是蜡黄色），夜盲程度较轻等方面加以鉴别。