少突胶质细胞瘤 疾病

典型症状

癫痫和癫痫样发作 感觉障碍 颅内高压 视力障碍 视乳头水肿 头痛 运动功能障碍 呕吐

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 颅脑CT检查 血常规 便常规 免疫病理检查 免疫学检测 颅脑MRI检查

重点检查项目

1、CT表现： ①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚;囊变区呈低密度。 ②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。 ③瘤周水肿轻，占位效应轻。 ④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化;不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。 2、MR表现： ①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。 ②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影(为钙化所致)。 ③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。 ④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。 3、巨检 少突胶质细胞瘤边界较清，质软，灰粉色。如果肿瘤广泛黏液变性可呈胶冻样。肿瘤常位于大脑皮质和白质，可见软脑膜浸润。钙化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮质附近。还可见囊性变和肿瘤内出血。 4、组织病理学 少突胶质细胞瘤细胞密度中等，核圆，大小一致，在石蜡切片，胞质肿胀，透亮(蜂窝状)。其他的特点包括微钙化、黏液/囊性变和致密的分支状毛细血管网。明显的核异型和少见的分裂象仍可诊断WHOⅡ级少突胶质细胞瘤，但明显活跃的核分裂、微血管增生或显著坏死表明肿瘤进展到间变型WHOⅢ级少突胶质细胞瘤。 细胞成分 少突胶质细胞瘤是中等细胞密度，形态单一的胶质瘤，虽然有些小标本仅显示散在的少突胶质细胞瘤细胞，但通过典型的核、脑实质浸润性生长就可确诊。一些分化好的肿瘤组织中常可见边界较清的高密度细胞结节。瘤细胞核圆形，大小一致，比正常少突胶质细胞稍大，染色质较深。核分裂象缺乏或少。在常规甲醛固定、石蜡包埋的组织中，肿瘤细胞由于急性肿胀而变性，细胞膜清楚，胞质透亮，核位于中央，产生了典型的蜂窝状特点，这虽然是人为现象，但对诊断很有帮助。这种人为特点见于涂片或冷冻切片，但在冷冻后快速固定的石蜡切片中消失。 有些少突胶质细胞瘤内含小肥胖细胞，这些细胞胞质丰富，核偏位，GFAP 阳性，被称为小肥胖细胞或微肥胖细胞(见后)。一些罕见病例可见GFAP 阴性印戒样细胞。还有一些罕见病例可见大的印戒样细胞(印戒样细胞少突胶质细胞瘤)。有些少突胶质细胞瘤含嗜酸性颗粒细胞。少突胶质细胞瘤显示典型的致密鸡爪样分支状毛细血管网。有些病例，毛细血管间质把肿瘤分隔成小叶状。肿瘤易发生出血。 钙化 少突胶质细胞瘤一个重要的组织学特征就是微钙化，有时与血管相关，存在于肿瘤中，也可在肿瘤浸润的脑组织中，但这并不是少突胶质细胞瘤独有的。虽然神经影像学显示明确的钙化，在不完整的肿瘤标本组织切片中却不一定能看到。细胞外黏液沉积和/或微囊形成常见。 生长方式 少突胶质细胞瘤在脑皮质和白质内缓慢生长。在皮质内肿瘤细胞形成继发结构，如神经元周围卫星现象，瘤细胞围绕在血管周围和软脑膜下。局灶性软脑膜浸润可引起明显的纤维组织反应。罕见的生长方式是肿瘤细胞平行排列，细长的核形成栅栏状结构，偶见血管周围假菊形团，这些生长方式仅存在于部分肿瘤。 5、免疫组化 目前尚无人类少突胶质细胞的特异性和敏感性抗体。少突胶质细胞瘤与其他神经外胚层肿瘤共同表达s 一100 蛋白、糖类抗原决定簇、抗lue-7(HNKl，cD57)和烯醇酶。GFAP不仅与瘤内反应性星形细胞反应，而且与肿瘤性少突胶质细胞反应，如小肥胖细胞和胶质纤维性少突胶质细胞。存在于小肥胖细胞和胶质纤维性少突胶质细胞的GFAP 已通过超微结构研究确定。有些研究提示这些细胞是星形细胞和少突胶质细胞之问的过渡，这些细胞是少突胶质细胞发育过程中的过渡细胞相。小肥胖细胞和/或胶质纤维性少突胶质细胞与预后无关。少突胶质细胞瘤可表达波型蛋白，但角蛋白阴性。有些角蛋白抗体如AEl/AE3 能与其他中间丝交叉反应，包括GFAP，，因此出现假阳性反应。一些在体内和体外正常少突胶质细胞表达的分化抗体已鉴定出来，包括碱性髓鞘蛋白(MBP)、蛋白脂质蛋白(PLP)、髓鞘相关糖蛋白(MAG)、半乳糖脂如半乳糖脑苷脂(GC)和硫酸乳;一些神经节甙酯以及种酶如碳酸酐酶C、2，3环核苷一3 磷酸酶(CNP)、甘油-3-磷酸酶脱氢酶和乳酸脱氢酶(LDH)。然而到目前为止，没有一种能作为诊断少突胶质细胞瘤的标记物。它们有的在肿瘤中不表达(如MBP)，有的只在少数病例中表达(如MAG、GC、PLP 和CNP)，或它们的表达并不仅限于少突胶质细胞瘤(如碳酸酐酶C)。

诊断鉴别

诊断要点 少突胶质细胞瘤，根据其生长缓慢、癫痫发生率和肿瘤钙化率高、病变多位于额叶和精神症状常见等特点，临床可以获得初步诊断，但往往与其它胶质细胞瘤，尤其是与星形细胞瘤鉴别困难，需经组织检查才能得到正确鉴别。CT脑扫描、MRI及其它X线检查可确定病变部位及范围。 ①节细胞胶质瘤：少见，好发于儿童及青年人，80%发生在30岁以下，发病部位较少突胶质瘤深在。 ②低分级星形细胞瘤：位置常稍深在，肿瘤密度偏低，钙化量较少呈点状或斑片状，部分患者瘤周水肿较重。 ③脑膜瘤：基底邻贴脑膜或颅骨板，与颅骨呈钝角，局部颅骨可有增生性改变，瘤内钙化多呈沙粒状;增强扫描示肿瘤强化明显。 ④血管畸形：CT可显示为高密度，但钙化相对少见且范围较小，常无占位效应。 鉴别诊断 少突胶质细胞瘤的鉴别诊断包括中枢胶质和神经细胞肿瘤，如透明细胞室管膜瘤 、中枢神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)。所有这些肿瘤与少突胶质细胞瘤一样都有细胞大小一致、核圆和胞质透明的少突胶质细胞样细胞(OLC)的组织学特点，这些细胞在电子显微镜下可以区别。做免疫组化染神经特异性标记物神经突触素对区别中枢神经细胞瘤和少突胶质细胞瘤有帮助，但判断神经突触素的阳性结果要仔细，由于少突胶质细胞瘤在灰质弥漫浸润，残余神经纤维会着色，而被误认为是肿瘤着色。几项最新研究报道，典型的少突胶质细胞瘤可被神经标记物灶性染色，包括神经突触素和神经丝蛋白。这种灶性的免疫反应不如神经肿瘤那样强且弥漫，所以与判断预后无关。 少突胶质细胞瘤与透明细胞脑膜瘤鉴别不太困难，透明细胞脑膜瘤肿瘤细胞PAS 染色阳性，免疫组化染色上皮膜抗原(EMA)阳性。间变型少突胶质细胞瘤有时非常像转移(透明细胞)癌，与少突胶质细胞瘤不同，转移癌与周围脑组织分界清，免疫组化染色上皮标记物阳性，如角蛋白和EMA。