Stargardt病 （黄色斑点状眼底合并黄斑变性，斯塔加特病，斯塔加特氏病，眼底黄色斑点症，隐性黄斑营养不良，隐性遗传性黄斑营养不良） 疾病

Stargardt病的典型症状

典型症状：

昼盲 眼底改变 视力障碍 色素斑 脉络膜凹陷

症状内容：

在漫长的经过中可分成初期，进行期，晚期3个阶段。

1.初期 眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病，如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点，所以FFA对本病早期诊断极为重要。

2.进行期 最早的眼底改变 是中心反光消失，继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点，并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区，横径为1.5～2PD，直径为1.0～1.5PD，呈如同被锤击过的青铜片样外观(beaten bronze atrophic area)(图2)，在病程经过中，萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非常缓慢而又不断地发展，可侵及整个后极部，但一般不超出上下颞侧视网膜中央动静脉所环绕的范围，更不会到达赤道部，此时FFA可见整个萎缩区呈斑驳状强荧光，其周围与黄色斑点相应外有虫蚀样小荧光斑，此种斑驳状和虫蚀样荧光斑是一种因色素上皮损害而显示的透见荧光。

3.病程晚期 在黄斑部能见到陷于硬化 ，萎缩的脉络膜血管，并有形态不规则的色素斑 ，说明脉络膜毛细血管亦已损害，Irvine等推测这种损害是继发的，是由于视网膜神经上皮层外层及色素上皮层长期失去功能与代谢的一种废用性萎缩。

本病部分病例，特别是伴有黄色斑眼底的病例，FFA可见脉络膜淹没征(choroidal silence sign;或称暗脉络膜，dark choroid;Newsome建议改称脉络膜背景荧光缺失，absent choroid)，即荧光素钠经过脉络膜循环时背景荧光暗弱，其形成原因未明，推测可能与视网膜色素上皮细胞内脂褐质等异常物质蓄积，吸收了蓝色波长的激发光，使荧光不被激发所致。