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Stargardt病 (黄色斑点状眼底合并黄斑变性,斯塔加特病,斯塔加特氏病,眼底黄色斑点症,隐性黄斑营养不良,隐性遗传性黄斑营养不良) 疾病

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Stargardt病如何鉴别?

诊断标准

本病视功能方面的改变是中心视力在初期即有明显下降,进行期及晚期则高度不良,患者无夜盲 而有程度不等的昼盲 现象,视野检查在初期已可发现中心比较暗点,进行期后,有与萎缩区大小相应的中心比较暗点,周边视野一般无改变,色觉障碍初期即可检出,以后逐渐加剧,全视野ERG无明显异常,多焦点视网膜电图(mERG)则有显著改变,提示中心凹损害严重,EOG光峰与暗谷比值(LP/DT)正常或下降。

根据病史,视功能检查,眼底表现及荧光血管造影的特征,对本病的诊断不难做出,与遗传因素有关,可以进行家系调查。

鉴别诊断

1.中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(central areolar retinochoroidal atrophy) 本病是常染色体 显性遗传病,两眼黄斑部有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区,病变周围眼底正常荧光血管造影 黄斑部有大的脉络膜血管透见荧光,晚期可见巩膜着色,暗适应检查锥体部分异常,但杆体部分正常,色觉检查为红绿色盲 ,

2.视锥细胞营养不良 或视锥细胞变性(cone dystrophy or cone degeneration) 此病亦为常染色体显性遗传病,是一种少见的先天性黄斑变性疾病,早期中心视力 下降,畏光,眼球震颤 ,眼底检查 黄斑区有牛眼或靶心状色素上皮细胞脱失,荧光血管造影在脱色素区有强荧光如靶心状,电生理显示明视ERG异常,暗视ERG正常,EOG亦正常,色觉检查为红蓝或全色盲,

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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