肾髓质囊性病 疾病

肾髓质囊性病的典型症状

典型症状：

水肿 贫血 脓尿 囊肿 泌尿系感染 慢性肾功能不全 甲状旁腺功能亢进 继发感染 多饮 多尿

症状内容：

临床症状

1.髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney)：本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常，其临床表现主要由并发症引起，如肾结石 和肾感染，因此，常因急性绞痛，血尿 ，尿路刺激症状，脓尿 等，进一步检查时发现本病，囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭 。

以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石，造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽，肾外形正常或略增大。

2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex)：本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴，多饮 ，多尿 及遗尿 为特征性早期表现，尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓，伴有贫血 ，肾保钠功能差，常发生低钠血症 及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐 ，可继发甲状旁腺功能亢进 及肾性骨营养不良 ，发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎，白内障，黄斑变性，近视或眼球震颤 等;成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传，四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩，间质纤维化，肾小球硬化 及肾间质小囊肿 为特征。