肾上腺髓质功能亢进 （Adrenal medulla function hyperfunction） 疾病

典型症状

多尿 心动过速 休克 血压下降 盐类皮质激素分泌过多 支气管痉挛

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

激发试验 血清胰高血糖素（PG） 血清酪氨酸 肾上腺MRI检查 组胺试验 肾上腺CT检查 胰高血糖素负荷试验

重点检查项目

1.肾上腺CT扫描 为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。 2.磁共振显像(MRI) 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征，有较高的诊断价值。 3.B超 方便、易行、价低，但灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的病变。可用作初步筛查、定位的手段。 4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描 对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值，同时具有定性和定位意义，但有假阴性，故应在检查前1周停用，并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。 5.肾上腺静脉插管采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病、但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时，可考虑采用。操作过程中有可能诱发高血压危象，应准备酚妥拉明以备急用。 近年，开始应用11碳羟基麻黄碱、奥曲肽显像或PET诊断本病。

诊断鉴别

1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外肾上腺髓质功能亢进。 2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似肾上腺髓质功能亢进的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕肾上腺髓质功能亢进并发脑出血等情况。 3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与肾上腺髓质功能亢进发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似肾上腺髓质功能亢进，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外肾上腺髓质功能亢进。 4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于肾上腺髓质功能亢进发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。 5.其他 甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与肾上腺髓质功能亢进鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。