肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 （ADTdpVT） 疾病

典型症状

呈肾上腺素能依赖性 抽搐 猝死 交感神经高度紧张 尿失禁 呻吟 嗜睡 眩晕 意识丧失 晕厥

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

乳酸脱氢酶(LDH 抗链球菌溶血素“O”试验 肌酸激酶 胸部平片 多普勒超声心动图 动态心电图（Holter监测） 心电图 红细胞沉降率(ESR) 血常规 血氧饱和度(SaO2)

重点检查项目

1.心电图检查特点 (1)肾上腺素能依赖性TDP发作间歇期心电图特点： ①Q-T间期延长和T，U波异常： A. Q-T间期延长：传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s，1993年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s，女性≥0.46s，为延长，本病患者Q-T间期延长通常是长期存在的，但其程度经常变化，有时可不延长，随着年龄的增大可渐有缩短，运动可使Q-T间期延长，Q-T间期的长短与突变基因的种类有关，LQTS1，LQTS2者Q-T间期多为正常，LQTS3，LQTS4者Q-T间期多为延长，在TDP发作前数秒至数分钟内，可见Q-T间期(QTc间期)明显延长，TU波明显异常，并可逐搏表现不同，逐天改变，甚至瞬息改变，TDP发作时Q-T间期大多>0.44s，少部分患者>0.60s。 B.T，U波形态异常：T波宽大，U波波幅增加，不同类型突变基因的LQTS亚型间T波形态可有不同，可表现为增宽，变尖及降低等，可出现T波电交替(即T波正向及负向交替出现)，常出现在肾上腺素能依赖性TDT发作前，而间歇依赖型TDP无此特点，可作鉴别，它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标，U波亦可显著增高(>0.15mV为显著U波)，亦可呈U波电交替，尤以出现QT(U)电交替更具诊断价值，TU振幅，QT电交替，可呈波动性改变，且与患者的疾病发展程度，剧烈运动及情绪激动有密切关系，复杂的TU形态变化常是严重心律失常出现的前兆。 ②在发作间歇期内或Q-T间期正常时：用促使交感神经张力增加的方法，如运动试验，冷加压试验或瓦氏动作，或静脉滴注异丙肾上腺素等增加心率的措施时，可使原有的Q-T间期延长者更延长，Q-T间期正常者发生延迟，T波增大，增宽，U波振幅增加，并可诱发TDP，Kadise(1990)提出，静息时QT正常而运动时异常延长是“潜在性LQTS”的概念，说明通过对LQTS患者家族运动试验，观察T，U波的变化，对其是否发病具有一定的预测作用。 ③发作间歇期内可见室性期前收缩或R-on-T室性期前收缩：基础心律多为窦性心律。 ④Q-T间期离散度大：常规导联中最长与最短Q-T间期之差值为Q-T间期离散度，反映心室复极的离散度(QTd)，正常人均为89ms，LQTS患者人均为155ms。 (2)肾上腺素能依赖性TDP发作期心电图特点：发作时频率为150～180次/min，TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发，也可见于心室复极时间极度延长Q-T/R-R≥1时，匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复极期内诱发产生ADP，本型ADP没有一长一短周期的特点，这是与间歇依赖型ADP鉴别的主要依据之一。

诊断鉴别

诊断 1993年Schwarts提出计分法LQTS诊断标准，为目前国际上通用的诊断标准。 鉴别诊断 尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其QT间期延长，U波，常无严重的器质性心脏病，有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。 此外，须与一般室速或心室颤动相鉴别，一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短，室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，发作持续即死亡。 本病应与发作性晕厥 和猝死 的疾病鉴别，例如应与间歇依赖性TDP，预激综合征 伴极速性心房颤动 ，特发性心室颤动 ，Brugada综合征，病态窦房结综合征 及癫痫 等相鉴别，应除外继发性Q-T间期延长。