嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 （EMS） 疾病

典型症状

斑疹 低热 乏力 关节疼痛 呼吸困难 呼吸衰竭 肌肉痉挛性疼痛 肌痛 麻痹 嗜酸性粒细胞增多

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗Scl-70抗体 抗着丝点抗体 尿肌酸 血清肌酸激酶同工酶（CKI） 心电图 血常规 皮损

重点检查项目

病人早期有嗜酸性粒细胞增高，血磷酸肌酶(CK)水平正常，病人可有嗜酸性粒细胞明显增高，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。 病人有心肌炎和心律不齐，少数病人出现肺动脉高压时，心电图，X线可有明显的变化。

诊断鉴别

诊断 根据皮损的临床表现，周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。 鉴别诊断 1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症 相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面，躯干，最后累及上，下肢;皮损 呈弥漫性非凹陷性肿胀 ，发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀，均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。 2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿 性紫红色斑和手背，指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK，ALT 和AST以及24h尿肌酸 排出量显著升高等。 3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体 及抗着丝点抗体 出现，另外无血中嗜酸粒细胞升高，组织病理表现不同。