色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩 疾病

典型症状

眼底改变 夜盲 视神经的原发性萎缩 眼前冒紫烟

• 建议就诊科室：

  眼底 眼科 眼科学 中医学 中医眼科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 暗适应曲线 眼底荧光血管造影

重点检查项目

1.眼底荧光血管造影 ：显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常，造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光，在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部色素沉着处为弱荧光区，有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中，小血管及毛细血管已被破坏，后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。 2.眼电生理检查： 因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG，EOG的异常改变。

诊断鉴别

诊断 通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。 鉴别诊断 1.原发性视网膜色素变性： 虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERG b波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，暗适应曲线 抬高，EOG峰值明显降低，因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。 2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩，回旋状脉络膜萎缩，脉络膜炎 ，中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹 ，后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关。