色素失调症 （Bloch-sulzberger病，Blcoh-si-ments病综合征） 疾病

典型症状

红视 黄视 皮肤含铁血黄素沉着 偏身萎缩 丘疹 色素斑 视神经萎缩 小头 斜视 智力发育迟缓

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

免疫病理检查 细胞组织化学染色 皮损 涂片

重点检查项目

组织病理：小疱位于表皮内，伴海绵形成，有多数嗜酸性粒细胞，水疱间表皮常含有小团的表皮细胞，呈涡轮状排列及散在的大的嗜酸性透明胞浆的角化不良细胞，真皮浸润如表皮，疣状增生处表现棘层肥厚不规则的乳头瘤样增生及角化过度，色素沉着处真皮上层噬黑素细胞增多，内含大量黑素颗粒，基底层黑素颗粒减少，有空泡变性。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断 1.Franceschetti-Jadassohn综合征： 有人认为该病为色素失禁症的异型，色沉呈网状，无水滴状，早期无水疱，疣 状损害，亦无齿和眼部损害。 2.脱色性色素失禁症： 多见女孩，无色沉斑，只有减色斑，前期无水疱，无炎症，无家族遗传史。 3.色素性荨麻疹 ： 又称肥大细胞增多症 ，该病色素斑 不呈水滴状，刺激色素斑可出现风团，皮肤划痕征阳性，组织病理显示，真皮内可见大量肥大细胞。