视神经胶质瘤 （儿童纤维星形胶质细胞瘤，JPA） 疾病

视神经胶质瘤应该做哪些检查？

检查项目：

核磁共振成像(MRI)血涂片免疫学检测细胞组织化学染色病理反射检查CT检查视力眼科检查

检查内容：

病理学检查

正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤，儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤，根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ，Ⅱ级为良性，Ⅲ，Ⅳ级为恶性，儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。

视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明，肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细，或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽，少数病例视交叉和视束增宽限于患侧，肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜，内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质，以刮匙很易切割，吸引器吸除，由于瘤细胞增生，使小血管阻塞，影响神经纤维的营养，约有1/3的标本可见囊样变，囊内充满透明浆液和黏液体，Alcian蓝呈阳性反应，严重囊样变性者，可表现为囊性肿物，仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界，肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列，软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开，在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞，磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性，免疫组织化学染色，胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性，在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性，在肿瘤表面，可见蛛网膜细胞明显增生，脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。

电镜观察，瘤细胞显示纤维型星形胶质特征，星形突起内充满细丝状物，直径50～100nm和无定形的物质融合在一起，这便是光镜所见的Rosenthal小体，Rosenthal小体为该肿瘤特征发现，星形胶质瘤Ⅱ级，瘤细胞较多，排列较密，形状不整齐，原浆突起较粗，也称星形母细胞瘤，仍属于良性范围。

1.X线检查

肿瘤较小时，常无阳性改变，较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏，如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” ，“葫芦状”或扩大。

2.超声波探查

(1)B型超声：显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利，内回声缺乏，少或中等，轴位扫描肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声，合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连，眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。

(2)CDI：在肿瘤周边可见血流，但不丰富。

3.CT扫描

可为单侧发病，也可为双侧发病，后者常伴发神经纤维瘤病，并且两侧发病顺序可不一致，应引起重视，视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现，由于肿瘤压迫，常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大，视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，密度均匀，肿瘤内常见低密度的囊变区，约3%的肿瘤内可见钙化，肿瘤与眶尖部关系密切，肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大，HRCT可清楚显示其骨质改变，与脑实质比较，视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度，形态不规整，可侵犯下丘脑，也可压迫蝶鞍，造成蝶鞍形态改变，视神经胶质瘤强化多变，多数呈轻到中度强化，少数胶质瘤几乎不强化，增强扫描有助于判断病变的范围，视神经胶质瘤同时累及眶内，视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”。

4.MRI

表现为视神经呈梭形，冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形，与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度强化，部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1，长T2信号;由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1，长T2 ，MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系，也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤，更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构，如下丘脑，颞叶等，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）