色素沉着绒毛结节性滑膜炎 （色素绒毛结节性滑膜炎，色素性绒毛滑膜炎） 疾病

典型症状

关节疼痛 关节肿胀 滑膜黑染 结节

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科 骨关节科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

关节腔液检查 类风湿因子 血常规 血液检查 免疫病理检查 血管造影

重点检查项目

1.血常规，血沉，类风湿因子 及C-反应蛋白检查，无明显改变。 2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。 3.X线 PVNS的X线片表现取决于病变的部位。 手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀，骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。 弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液，通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松，可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀，骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋，肘和腕。 虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。 在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。 4.CT CT扫描可以显示含铁血黄素，滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况，如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。 5.MRI 在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号，PVNS最典型的MRI特点是在T1，T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块，病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区，这是由于含铁血黄素沉积造成的，在T1加权像上病变呈低信号，出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。 4.血管造影 血管造影显示病变血供丰富，但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。 6.病理学表现 (1)肉眼所见：大多数患者的关节液为血性，咖啡色，病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色，病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成，病变穿过关节囊使骨受侵蚀，局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。 (2)镜下所见：PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生，低倍镜下可见明显的绒毛和结节，高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖，同时伴有成纤维组织，多核巨细胞，黄瘤细胞，淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积，由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称：腱鞘巨细胞瘤，腱鞘纤维瘤，腱鞘纤维黄素瘤，腱鞘黄素瘤等。 病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)，类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。

诊断鉴别

根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘，单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。 鉴别诊断 1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤 病(可见钙化与骨化)，感染(可见骨质疏松 ，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。 2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别 RA往往侵犯多关节，PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎，单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。