肾母细胞瘤 疾病

肾母细胞瘤的典型症状

典型症状：

贫血 疲乏 囊肿 呼吸困难 高血压 肝转移 腹部肿块 烦躁不安 恶心 低热

症状内容：

临床不同表现腹部肿块 是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀 就诊，由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗，肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线，此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促，食欲不振 ，消瘦 ，烦躁不安 现象，肉眼血尿 少见，但镜下血尿可高达25%，高血压 可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常，经验此外，偶见腹痛 及低热 ，但多不严重，食欲不振，体重下降，恶心 及呕吐是多次疾病晚期的信号，肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多 症，极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症 表现相似。

1.腹部包块

许多Wilms瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点，常由家长或医生偶然触及肿块而发现，肿块增长迅速，Wilms瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充满腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难 ;肿瘤容易触及，坚实，光滑，活动差，偶尔也可有结节 感，坚实与不活动可与肾盂积水 或肾囊肿 鉴别，其他体检发现包括虹膜缺如，偏身肿胀等，常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

2.血尿

因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显，约50%病儿起始症状为腹痛，血尿及发热占20%～25%，全身症状如疲乏 ，不适，体重减轻 多属后期表现，1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。

3.高血压

出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起，高血压发生率为30%～65%，晚期10%～25%发生血尿，预后不良，手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4.腰痛或腹痛

约30%病例有腰痛或腹部疼痛，可能因肿瘤出血所致，另外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征 ，本病大部分为单侧性，10%～15%为双侧性，肾外肾胚胎瘤罕见，全世界1990年以前仅报道了10例。

5.先天性虹膜缺乏

发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

6.其他

消化道可出现恶心，呕吐，腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿 ，腹水 及精索静脉曲张 ，系肿瘤压迫下腔静脉所致。

Wilms瘤的分期：是一种临床与病理结合的分期体系，约1/2属于Ⅰ期，25%为Ⅱ期，20%为Ⅲ期，其余为Ⅳ期，对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%～10%。

Ⅰ期：肿瘤局限于1个肾内，能完全切除。

Ⅱ期：肿瘤波及肾外，但仍能完全切除。

Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，伴腹腔内残留病变。

Ⅳ期：血路转移。

Ⅴ期：双侧性Wilms瘤，累及双肾(同时或不同时)。