神经系统副肿瘤综合征 （Neurologic paraneoplastic syndrome） 疾病

神经系统副肿瘤综合征的典型症状

典型症状：

跖反射伸性 眩晕 斜视 无力 肌阵挛 复视

症状内容：

1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑，脊髓，周围神经，神经-肌肉接头和肌肉等，副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状，体征，副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：

(1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)，副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)，副肿瘤性斜视 性眼阵挛-肌阵挛 (POM)及脊髓炎等。

(2)累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急性感觉神经元病(SSN)，亚急性运动神经病(SMN)，感觉-运动或自主神经元病等。

(3)累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力 综合征(LEMS)，皮肌炎，多发性肌炎及坏死性肌病等。

2.副肿瘤综合征共同的临床特点

(1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。

(2)亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状，体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

(3)PNS的特征性症状包括小脑变性，边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性，小脑变性患者除眩晕 ，复视 及共济失调 ，可出现轻度跖反射伸性 。

(4)脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

(1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

(2)抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

(3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

(4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。

(5)抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者，前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。