嗜碱性粒细胞白血病 （嗜碱细胞性白血病） 疾病

典型症状

盗汗 乏力 腹泻 咳嗽 贫血 嗜酸性粒细胞增多 头痛 发烧 骨髓象左移现象

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 酸性磷酸酶 心电图 白细胞计数（WBC） 骨髓象分析

重点检查项目

1.血象 白细胞计数一般在(2.8～144)×109/L，偶尔可高达500×109/L，各阶段嗜碱性粒细胞均可增多，一般占20%～100%;血红蛋白和血小板减少。 2.骨髓象 除原粒细胞增多外，可见大量的嗜碱性粒细胞增多，一般占33%～99%，嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色，阳性反应强，有一定特异性，白血病细胞内少见Auer小体;氯乙酸酯酶染色中，正常嗜碱粒细胞呈阴性反应，而本病可呈阳性反应，但也可呈阴性，髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性，过碘酸希夫反应阴性，也有阳性，末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阳性或阴性。 光镜下，原始细胞的成熟程度，不同患者之间变异很大，原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷，核仁常显著，胞质少至中度，并有轻微的嗜碱性，有的原始细胞胞质含有空泡，成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏，有时中性粒细胞轻微异常和轻度嗜酸性粒细胞增多，红系及巨核细胞正常。 电镜下，原始细胞常有淋巴细胞样的外观，有圆而凹陷或不规则的核，中等密度的染色质，明显的核仁，较高的胞核/胞质比值，胞质中含有线粒体，罕见粗面内质网，高尔基体和大量的糖原聚集，原始细胞内含有三种颗粒：①未成熟嗜碱颗粒，它提供了原始细胞的嗜碱性分化，常显示过氧化物酶阳性。②θ颗粒，可能与早期嗜碱性分化有关，过氧化物酶常阴性。③未成熟的肥大细胞颗粒，提供了肥大细胞分化证据，罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征，过氧化物酶常阴性。 3.白血病细胞的免疫表型 大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。 4.细胞遗传学 核型常不一致，常有t(9;22)，21号染色体 的三体型，偶有7号染色体长臂的缺失，没有t(6;9)和12号染色体短臂异常，也可以核型正常。 根据临床表现，症状体征可选择X线，CT，MRI，B超，心电图等检查。

诊断鉴别

诊断标准 国内诊断标准如下： 1.临床上有白血病表现。 2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。 3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞，原始细胞>5%，嗜碱中幼，晚粒细胞也增高，有核左移现象，胞质有粗大嗜碱颗粒。 4.脏器有嗜碱细胞浸润。 5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。 诊断评析：慢性型BL是CML终末期表现，根据前面业已存在的CML病程，以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断，但治疗十分困难。 急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多，必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多 ，诊断有一定的难度，由于BL急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。 嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺蓝染色确定。 鉴别诊断 1.骨髓增生性疾病 CML是最常见的MPD，大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应的增多，故需和BL鉴别，嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键，如血和骨髓中均>30%，应考虑CML已发生嗜碱性粒变，即已转变为BL，而<30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多，其他的MPD，如真性红细胞增多症 ，特发性骨髓纤维化 在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多，但增加的过程有限，大多在10%以下，同时分别有真红，髓纤的临床和实验室特征，通常不易和BL混淆。 2.肥大细胞疾病 此组疾病包括色素性荨麻疹 ，系统性肥大细胞增多症 及肥大细胞白血病 ，由于均伴有高组胺血症，故有相似有临床表现，鉴别要点为组织学，血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与，而BL为嗜碱粒细胞参与，二者的形态是完全不同的，困难病例可行细胞化学染色区别，肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶 染色阳性，而嗜碱细胞阴性。 BL在少数情况下需和各种重金属中毒和恶性肿瘤伴嗜碱粒细胞质增多鉴别，原发病的存在及检出，通常易于区别。