神经鞘瘤 （神经膜纤维瘤，许旺氏细胞瘤，雪旺瘤） 疾病

典型症状

面肌抽搐 单发性坚实性结节 感觉障碍 运动功能障碍 声音嘶哑

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科 五官科 头颈外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

神经系统免疫学检验 神经系统核医学检查 神经系统检查 神经系统细胞学检查

重点检查项目

1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主; 2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难，肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。 免疫组化 S-100蛋白，波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。 组织病理检查 ：肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色，黄棕色，均质状，半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血，坏死，囊性变，瘤体较大者尤易发生，AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成，在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状，此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值，AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一，用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞。

诊断鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1.听神经瘤 早期出现眩晕 应与内耳眩晕，前庭神经元炎 ，迷路炎 及各种药物性前庭神经损害相鉴别，前者有进行性耳聋 并伴面神经功能障碍。 2.耳聋应与内耳硬化症，药物性耳聋相鉴别，听神经瘤 都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿 ：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常，CT, MRI可协助鉴别，②脑膜瘤 ：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大，有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生 ，③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短，脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征，④转移瘤，起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌，④星形细胞瘤 ：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤 低，但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别，⑤动脉瘤 ：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系，不能区分时，要行MR检查或脑血管造影 。 4.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点： (1)质韧，有弹性，无包膜。 (2)瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。 (3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。 (4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。 (5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。 5.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别，前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象;细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。 6.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构，细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。 7.疼痛时应与血管球瘤 鉴别。