神经内分泌肿瘤 疾病

典型症状

唇干裂 肺动脉狭窄 溃疡 毛细血管扩张症 皮炎 贫血 痛性红舌 胃酸缺乏 血小板减少 脂肪痢

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 肿瘤综合科 肿瘤内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胰多肽

重点检查项目

可通过测定嗜铬黏多肽A及胰多肽有助于诊断以及肿瘤治疗效果监测。 特殊染色和免疫组化检查：来自支气管的类癌，含银染色阳性的嗜银颗粒，银染色阳性，小肠类癌含Fontans-Masson阳性的嗜银颗粒，免疫过氧化酶检查，神经母细胞的小圆形性嗜碱性细胞神经元特异性烯醇化酶(NSE) 和神经细丝(neurofilament)阳性，基质梭形细胞S-100蛋白阳性提示其细胞分化像施万细胞，Merkel细胞癌具有神经内分泌和上皮分化二者的特点，它们有独特的核旁和核附近的球状染色型，类似细胞质包涵体和核周围小圆点，用低分子重角蛋白抗体如AE-1，CAM-5.2和神经细丝染色可以看到，Merkel细胞癌上皮膜抗原，嗜铬粒蛋白，神经细丝和NSE染色也呈阳性，但S-100蛋白，癌胚抗原和白细胞共同抗原染色为阴性，肺转移性小细胞癌用低分子重细胞角蛋白染色呈弥漫性核周点样外观，用抗神经细丝抗体染色则呈程度不一点状外观，虽然Merkel癌用CEA染色呈阴性反应，但约 50%的转移性小细胞癌CEA染色为阳性反应，乳头状和滤泡性甲状腺癌，甲状腺球蛋白免疫染色阳性，髓性甲状腺癌，降钙素染色阳性。

诊断鉴别

神经内分泌癌分为类癌(高分化)、不典型类癌(中分化)及小细胞癌(低分化)。 首先根据临床表现，分为定性诊断(检测特异性的异常分泌激素水平)和定位诊断(各种影像学检查)。在各种生化指标检测中，尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)对类癌诊断的敏感性为70%，特异性为90%。尿5-HIAA水平升高与肿瘤大小和类癌性心脏病的严重程度密切相关，与类癌综合征的严重程度无关，与腹泻的发生和预后之间的关系尚不明确。在进行24小时尿5-HIAA测定时，应注意将尿液置于冰箱或凉爽的地方，以免产生误差。 铬粒素A(CgA)水平是神经内分泌肿瘤(NET)的特异性指标，临床最为常用。在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高，但水平较低。血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。且不同实验室的检测结果也可能会有所不同。 对于可疑NET但激素水平轻度升高的患者，建议行促胰液素刺激试验，其敏感性为80%，而钙刺激试验的敏感性仅为40%。 影像学检查是定位诊断的主要方法，还可同时监测对治疗的反应。目前，CT、磁共振成像(MRI)、超声检查(US)、内镜超声(EUS)等检查尚未被进一步评价。生长抑素受体显像的敏感性可根据肿瘤的类型而有所不同，其对于垂体瘤、胃肠胰腺神经性内分泌肿瘤，敏感性超过75%，但对胰岛素瘤仅为中度敏感(40%～75%)。 NET确诊需要组织活检及病理学检测，主要检测NET的特异性标志物，同时Ki67(一种增殖细胞相关核抗原)检测有助于对增殖程度和病变分期的判定。