神经母细胞瘤 （成神经细胞瘤，Neuroblastoma） 疾病

典型症状

大小便失禁 高血压 眶周青紫 贫血 胃肠道症状 消瘦 肢体疼痛 假菊形团结构

• 建议就诊科室：

  神经外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

骨显像 儿茶酚胺 腹部MRI检查 涂片 腹部CT

重点检查项目

尽量争取病理活检以明确诊断及分型，为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片 ，骨髓中发现NB肿瘤细胞，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)，香草基杏仁酸(VMA)增高，NB时血LDH可升高，并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-MYC的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良，细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。 选择性骨骼X线平片，X线胸片，骨扫描，胸，腹部CT 或MRI，影像学所示肿块中常有钙化灶，原发于胸腔时多见于后纵隔脊柱两侧，原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜脊柱两侧。

诊断鉴别

1.诊断方法： 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学，电镜以明确诊断，影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断，如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期： 同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下： (1)Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官。 (2)Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。 (3)Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 (4)Ⅳ期：远处转移。 (5)Ⅵs期：<1岁，原发灶为Ⅰ，Ⅱ期，但有局限于肝，皮肤，骨髓的转移灶。 与其他肿瘤相鉴别，主要根据病理检查确诊。