三尖瓣下移畸形 （Ebstein畸形，埃勃斯坦畸形） 疾病

典型症状

肺动脉狭窄 房间隔缺损 心脏扩大 收缩期震颤 收缩期杂音 室间隔缺损 三尖瓣狭窄 紫绀 气急 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

多普勒超声心动图 心电图 心脏血管超声检查

重点检查项目

(1)体检 轻型病例可无发绀，中，重型病例有发绀，易发生室上性心动过速，常有充血性右心衰竭表现，体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。 (2)心电图 示右心房肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞，常有预激综合征表现。 (3)X线检查 肺血减少或正常，心脏呈球形或椭圆形增大，血管蒂窄。 (4)超声心动图 可见三尖瓣下移及下移程度，注意三尖瓣返流量，前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭。 (5)右心导管检查和造影 导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波型，造影可见右房增大，房化右心室，扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。 (6)电生理检查 诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型，有无预激综合征，如有预激综合征，术前必须作电生理检查，并准备术中电生理标测。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现、检查可进行诊断。 鉴别诊断 本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如： 三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全，三尖瓣脱垂，外伤，右室发育不全，心内膜炎，三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴别，但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处,需仔细辨认，主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全;右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应,有助于鉴别，这种鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要，三尖瓣发育不全，在一些病例中，严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象,但多切面仔细辨认无瓣叶下移，右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别，X线检查多数患者表现为肺血少，右房及右室明显增大，少数患者肺血正常，右心轻度增大，但X 线与心导管均不能显示瓣叶,因而对Ebstein 畸形的诊断准确性受限。