三尖瓣下移畸形 （Ebstein畸形，埃勃斯坦畸形） 疾病

三尖瓣下移畸形的发病原因

发病机制

三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全 的轻重程度，是否并有心房间隔缺损 以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度，由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见，在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室，右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉，心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭，并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾），房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。