神经白塞病 （神经白塞综合征） 疾病

典型症状

头痛 恶心与呕吐 复视 意识障碍 人格改变 小脑性共济失调

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 脑脊液的化学检查 颅脑CT检查 核磁共振成像(MRI)

重点检查项目

1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ球蛋白增多，CSF细菌培养阴性，CSF的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大，患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期，活动期患者的CSF中还可见C3，IgA，IgM，IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。 3.患者血清免疫指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。 4.脑CT诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于脑干，丘脑或大脑半球发现低密度病灶。 5.MRI的敏感性较高，急性期患者于T2加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影，多呈圆形，线形，新月形或不规则形，主要分布于脑干，特别是中脑的大脑脚和脑桥周围，此外，在丘脑，基底核，大脑半球，脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影，病情严重时，还可见到水肿带和占位效应，反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干萎缩。 6.脑血管造影 可显示大，中，小血管广泛狭窄和血栓形成，其中，以大脑前，大脑中动脉的狭窄为多见。

诊断鉴别

因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累，临床上应与多发性硬化 (MS)，无菌性脑膜炎 ，假性延髓性麻痹 等相鉴别。