本病是一种中枢神经系统变性性疾病,病因不清,病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞,脑干和骶髓的副交感神经细胞,神经节细胞,节前及节后纤维,基底节,小脑和锥体束,电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核,胞浆,突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状,外包以直径20~30urn的绒毛状物质,与微管结构相一致),目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。
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