嗜铬细胞瘤 疾病

典型症状

休克 心律失常 心脏扩大 恐惧 焦虑 皮肤苍白 高血压 消瘦 恶心 儿茶酚胺分泌过量

• 建议就诊科室：

  外科 泌尿外科 内科 内分泌科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿儿茶酚胺 尿肌酐 3-甲氧基肾上腺素 激发试验 胰高糖素激发试验 心电图 CT检查

重点检查项目

体格检查 发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。 实验室检查 1.血，尿儿茶酚胺 及其代谢物测定 (1)尿中CA，香草基杏仁酸，3-甲氧基肾上腺素 (MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高，常在正常高限的两倍以上，阵发性者仅在发作后才高于正常，因此，嘱咐预先准备贮尿器(内放5ml的6nmol/LHCl)，发作后收集血压 升高期间(3～24h)尿液及时送检，是及时获得诊断依据的关键，同时测尿肌酐 量，以每mg肌酐计算其排泄量，同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG)，可提高其诊断的特异性，因许多药物和食品如四环素，红霉素，阿司匹林，咖啡因，左旋多巴，胍乙啶，可乐定，利舍平，溴隐亭和茶，咖啡，可乐，香蕉等均可影响上述指标的测定，需先停用这些药物和食品，尿CA正常时呈昼夜节律，且在活动时排量增多，大多数嗜铬细胞瘤患者发作时尿CA明显增高，常大于1500nmol/d(250μg)。 (2)血浆CA和DHPG测定：血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常，仅反映取血样即时的血CA水平，故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义。 2.药理试验 分为激发和抑制试验： (1)激发试验 ：仅对于阵发性患者上述检查又不能确诊时，才考虑采用，有一定危险性，尤对持续高血压或年龄较高者不宜作激发试验，以免意外，即使有适应证，也应首先做冷加压试验，观察患者的血管反应性，并随时准备α受体阻滞剂(酚妥拉明)，以用于激发后可能出现的严重高血压或高血压危象。 ①冷加压试验：试验前停用降压药1周，镇静剂至少48h，正常人手臂浸入冰水后血压较对照升高12/11mmHg～30/25mmHg，如血压>160/110mmHg者，不宜进一步作其他激发试验。 ②胰高糖素激发试验 ：较组胺和酪胺的副作用轻，应列为首选，应先作冷加压试验，待血压稳定后，注射胰高糖素1mg后3min内，如血浆CA水平升高3倍以上或血压较冷加压试验最高值增高20/15mmHg以上则为阳性，可诊断为嗜铬细胞瘤。 (2)抑制试验：适用于持续性高血压或阵发性高血压发作期，或上述激发试验后血压明显升高者，主要用于与其他病因高血压或原发性高血压相鉴别，一般当时血压≥170/110mmHg或血浆CA水平在5.9～11.8nmol/L(1000～2000pg/ml)时，可应用下列试验。 ①酚妥拉明(regitine)试验：酚妥拉明为短效的α-肾上腺素能受体阻断剂，可用以判断高血压是否因高水平CA所致。 如注射酚妥拉明后2～3min内血压较用药前降低35/25mmHg以上且持续3～5min或更长，则为阳性，高度提示嗜铬细胞瘤的可能，若同时测定血CA改变，如与血压改变一致，则更有利于诊断的确立。 ②可乐定(clonidine)试验：可乐定为中枢性α2肾上腺素能受体激动剂，可减少神经元的CA释放，而不抑制嗜铬细胞瘤的CA释放，故可作鉴别，此试验安全，但仅适用于试验前原血浆CA升高者，大多数非本病的高血压患者血压可下降，原发性高血压者的原CA高者可抑制到正常范围或至少为原水平的50%，而大多数嗜铬细胞瘤患者的血浆CA水平不变，或更常见反而升高，但也可存在少数假阴性或假阳性病例，必要时可结合胰高糖素激发试验或重复进行。 影像学检查 1.肾上腺CT扫描 为首选，做CT检查 时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。 2.磁共振显像(MRI) 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征，有较高的诊断价值。 3.B超 方便，易行，价低，但灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤，可用作初步筛查，定位的手段。 4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描 对肾上腺外，多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值，同时具有定性和定位意义，但对低功能肿瘤的显像较差，而且受多种药物如利舍平，可卡因，三环类抗抑郁药等影响，而致假阴性，故应在检查前1周停用，并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。 近年，开始应用11碳羟基麻黄碱，奥曲肽显像或PET诊断本病。 5.肾上腺静脉插管 采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病，但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时，可考虑采用，操作过程中有可能诱发高血压危象，应准备酚妥拉明以备急用。

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。 1.原发性高血压 某些原发性高血压 患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸，多汗，焦虑，心输出量增加，但患者的尿儿茶酚胺 是正常的，尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。 2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛 等症状，患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病，但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血 等情况。 3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆，但是焦虑发作时通常血压是正常的，如果血压亦有上升，则有必要测定血，尿儿茶酚胺以助鉴别，癫痫 发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的，癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。 4.绝经 综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素 缺乏导致的症状，如潮热 ，出汗，急躁，情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。 5.其他 甲亢 时呈现高代谢症状，伴有高血压，但是舒张压 正常，且儿茶酚胺不会增高，冠心病 心绞痛 发作，急性心肌梗死 等均需与嗜铬细胞瘤鉴别，一般根据发作时心电图改变，改善心肌供血治疗有效等可以与之区别，最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。 冠心病心绞痛;其他原因所制焦虑状态;不稳定性原发性高血压;伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤 等;绝经期综合征;甲状腺功能亢进。