松果体瘤 疾病

典型症状

昏睡 嗜睡 头痛 共济失调 对光反射迟钝 钙化 动眼神经麻痹 痴呆 步态异常 松果体钙化移位

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胰岛素 头颅平片 血管造影 视力

重点检查项目

头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。 垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别血和脑脊液，HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断，应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG，作为诊断松果体瘤的常规方法。 1.HCG-βAFP 松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内HCG-βAFP水平增高。 2.脑脊液脱落细胞学检查 对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查，发现病理细胞即可明确诊断，脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，故肿瘤很小即可合并显著脑积水。 3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT) 羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶，Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现，这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMT mR-NA的功能，MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。 (1)以往采用的气脑造影术因并发症多敏感性低而被淘汰，现多根据临床表现选择CT或MRI检查，CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。Fedorcsak等在1989～1996年期间进行523次CT引导定向活检术认为，本法完全有效对颅内肿瘤的组织学诊断，制定合适的治疗方案很有必要。 (2)MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大，具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。 (3)头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤 ，血管瘤 ;邻近部位，如脑干，小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等，这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有性早熟 则生殖细胞瘤可能性大，最后确诊有赖于病理学检查。 一、下丘脑综合征 临床表现： 下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。 1.内分泌功能障碍 怕冷，少汗，脱发 ，多饮，多尿，尿崩症 ，肥胖症 ，性欲减退 ，阳萎，性早熟或性功能发育不全。 2.占位性病变而引起颅内压高表现 头痛 ，呕吐，视力 减退，视野缩小。 3.摄食障碍 贪食，过度贪食伴极度肥胖;厌食，过度厌食伴极度消瘦。 4.睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠 。 5.体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下，高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低 。 6.精神障碍 表现为过度兴奋，哭笑无常，幻觉及激怒等。 7.遗传性下丘脑疾病 如Kallmann”s综合征表现。 下丘脑综合征诊断： 引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果，除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH，LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液检查;④脑电图;⑤X线头颅平片 ，脑血管造影 ，头颅CT及 MRI。 二、Nothnagel氏综合征 又称眼肌麻痹—小脑共济失调 综合征，单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹，共济失调步态，上肢运动不协调，也可有对侧小脑共济失调，可合并嗜睡。