(一)发病原因
主动脉弓衍化血管的异常,导致主动脉生长畸形是本病的主要原因,在胚胎发育期的第四周,腹侧主动脉扩大,称为主动脉囊,分出6对主动脉弓,这6对动脉并非同时产生,当第6对形成时,第1对和第2对已消失,它们的演变是:第1,第2对和第5对主动脉弓基本上退化,消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉,左侧形成将来的主动脉弓,第6对主动脉弓则形成将来的左,右肺动脉和动脉导管,若在演变过程中发生异常,就会发生各种畸形。
(二)发病机制
临床常见的异常主动脉有4种类型。
1.迷走右锁骨下动脉 当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时,经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出,成为主动脉的第4个分支,通过食管的后面到达右侧,可以压迫气管和食管。
2.右位主动脉弓 主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉,右位主动脉本身与肺动脉,动脉韧带共同构成血管环,压迫食管与气管产生相应的症状。
3.双主动脉弓 升主动脉发出两个主动脉弓,在气管之前一个向左,一个向右,各跨越相应的支气管,然后转向食管后联合成降主动脉,形成一个动脉环将气管和食管包围其中,可伴有其他先天性心脏病 。
4.颈主动脉弓 主动脉弓位置上升至颈部水平,临床检查可见颈下部一搏动性包块,类似于无名动脉,颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤 。
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